Patologias /

Deficiência de Biotinidase

Deficiência de Biotinidase

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Deficiência de Biotinidase  (acesse aqui)

CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)
− E88.9 Distúrbio metabólico não especificado

Atenção: Para consultar as atualizações dos medicamentos e CID-10 desta patologia, acessar o SISTEMA DE GERENCIAMENTO DA TABELA UNIFICADA DE PROCEDIMENTOS (SIGTAP)

Medicamentos
  • BIOTINA 2,5 MG CÁPSULA
Documentos necessários

Cópia do Cartão Nacional de Saúde (CNS) do paciente;

Cópia de documento de identidade e CPF do paciente;

Cópia do comprovante de residência;

Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME), adequadamente preenchido (deve ser renovado SEMESTRALMENTE);

Prescrição médica devidamente preenchida (deve ser renovada SEMESTRALMENTE junto com o LME);

Termo de Esclarecimento e Responsabilidade -TER; assinado pelo médico e paciente.

Relatório médico com CID-10, informando os seguintes dados:

1. Ausência de critério de exclusão para uso do medicamento, conforme PCDT de Deficiência de Biotinidase .

2. Manifestações clínicas e sintomas apresentados pelo paciente.

Exames para abertura de processo

Exames obrigatórios:

Medida plasmática da atividade enzimática da biotinidase (teste laboratorial) feita por método colorimétrico ou fluorimétrico.

Triagem neonatal (para diagnóstico neonatal). Quando indicativos de DB, devem ser posteriormente confirmados por medida da atividade enzimática da biotinidase em plasma

Exames de monitoramento

Acompanhamento clínico ambulatorial. Periodicidade: mensal até que haja remissão completa do quadro clínico, sendo feito após o controle total dos sintomas trimestralmente durante o primeiro ano de vida, semestralmente entre 1-5 anos e anualmente após os 5 anos.

Os pacientes diagnosticados ainda assintomáticos devem fazer avaliações audiológica e oftalmológica a cada 2 anos até os 16 anos de vida.

Unidades de Referência

Capital

CIMEB - Centro de Infusões e Medicamentos Especializados da Bahia

Parque Solar Boa vista

End: Av. Laurindo Régis, s/nº - Engenho Velho de Brotas, Salvador - BA, CEP 40.240-550

Tel/Fax da farmácia: 3116-4935/31171645

Horário: 8h às 18h

E-mail:cimeb@saude.ba.gov.br

Interior

Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

Fluxo de acesso para Salvador

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

Observações

A atenção aos pacientes com DB deve estar articulada com o Programa Nacional de Triagem Neonatal.

Os pacientes com DB devem ser monitorizados por uma equipe multidisciplinar, de acordo com as manifestações multissistêmicas da doença.

O aconselhamento genético e o atendimento dos casos devem ser realizados conforme o estabelecido pelo Programa Nacional de Triagem Neonatal do Ministério da Saúde.

Data atualização: 24/11/20