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Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Deficiência de Biotinidase (acesse aqui)
CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)
− E88.9 Distúrbio metabólico não especificado
Atenção: Para consultar as atualizações dos medicamentos e CID-10 desta patologia, acessar o SISTEMA DE GERENCIAMENTO DA TABELA UNIFICADA DE PROCEDIMENTOS (SIGTAP)
▪Cópia do Cartão Nacional de Saúde (CNS) do paciente;
▪Cópia de documento de identidade e CPF do paciente;
▪Cópia do comprovante de residência;
▪Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME), adequadamente preenchido (deve ser renovado TRIMESTRALMENTE);
▪Prescrição médica devidamente preenchida (deve ser renovada TRIMESTRALMENTE junto com o LME);
▪Termo de Esclarecimento e Responsabilidade -TER; assinado pelo médico e paciente.
▪Relatório médico com CID-10, informando os seguintes dados:
1. Ausência de critério de exclusão para uso do medicamento, conforme PCDT de Deficiência de Biotinidase .
2. Manifestações clínicas e sintomas apresentados pelo paciente.
Exames obrigatórios:
▪Medida plasmática da atividade enzimática da biotinidase (teste laboratorial) feita por método colorimétrico ou fluorimétrico.
▪Triagem neonatal (para diagnóstico neonatal). Quando indicativos de DB, devem ser posteriormente confirmados por medida da atividade enzimática da biotinidase em plasma.
Os pacientes com DB devem ser monitorizados por uma equipe multidisciplinar, de acordo com as manifestações multissistêmicas da doença.
ELABORADOR: COAFE
DATA: 28/11/19
