Doença de Wilson

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Doença de Wilson (clique aqui)

CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)

– E83.0 Distúrbios do metabolismo do cobre.

Atenção: Para consultar as atualizações dos medicamentos e de CID-10 desta patologia, favor acessar o SISTEMA DE GERENCIAMENTO DA TABELA UNIFICADA DE PROCEDIMENTOS (SIGTAP)

Em construção.

Medicamentos

Documentos necessários

Cópia do Cartão Nacional de Saúde (CNS) do paciente;
Cópia de documento de identidade e CPF do paciente;
Cópia do comprovante de residência;
Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME), adequadamente preenchido (deve ser renovado SEMESTRALMENTE);
Prescrição médica devidamente preenchida (deve ser renovada SEMESTRALMENTE junto com o LME);
Termo de Esclarecimento e Responsabilidade -TER; assinado pelo médico e paciente.
Relatório médico com CID-10, informando:
1. Sinais e sintomas clínicos apresentados pelo paciente
1. Ausência

Exames para abertura de processo

Se necessário:

Concentração sérica de ceruloplasmina;
Cobre sérico livre, cobre urinário basal de 24 h (na ausência de hepatite aguda), concentração hepática de cobre;
Teste de Coombs.
Rodanina (quando o cobre quantitativo não estiver presente)
Análise de mutações,
Ressonância magnética cerebral.
Biópisia hepática

Exames de monitoramento

Dosagem de cobre urinário de 24 horas. Periodicidade: após o primeiro mês de tratamento.
Dosagem de cobre sérico livre. Periodicidade: deve ser feita ao final do 3° mês. Apos a cada 6 a 12 meses.
Exame qualitativo de urina, dosagem sérica de creatinina, hemograma completo com plaquetometria. Periodicidade: a cada semana no primeiro mês, a cada 14 dias nos primeiros 5 meses de tratamento e, após, mensalmente.
AST e ALT, bilirrubinas e fosfatase alcalina. Periodicidade:: semestral
Depuração da creatinina endógena, EQU. Periodicidade: a critério médico.

Unidades de Referência

Capital

Cimeb - Centro de Infusões e Medicamentos Especializados da Bahia

Parque Solar Boa vista

End: Av. Laurindo Régis, s/nº - Engenho Velho de Brotas, Salvador - BA, CEP 40240-550

Tel/Fax da farmácia: 3116-4935/31171645

Horário: 8h às 18h

E-mail:cimeb@saude.ba.gov.br

Interior

Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

Fluxo de acesso para Salvador

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

Observações

Pacientes com doença de Wilson (DW) devem ser atendidos em serviços que disponibilizem o acesso a gastroenterologistas e neurologistas.

Data da atualização: 24/11/2020

Documentos