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Doença de Wilson

Doença de Wilson

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Doença de Wilson (clique aqui)

CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)

– E83.0 Distúrbios do metabolismo do cobre.

Atenção: Para consultar as atualizações dos medicamentos e de CID-10 desta patologia, favor acessar o SISTEMA DE GERENCIAMENTO DA TABELA UNIFICADA DE PROCEDIMENTOS (SIGTAP)

 

 

Medicamentos
  • PENICILAMINA 250 MG (POR CAPSULA)
Documentos necessários

Cópia do Cartão Nacional de Saúde (CNS) do paciente;

Cópia de documento de identidade e CPF do paciente;

Cópia do comprovante de residência;

Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME), adequadamente preenchido (deve ser renovado SEMESTRALMENTE);

Prescrição médica devidamente preenchida (deve ser renovada SEMESTRALMENTE junto com o LME);

Termo de Esclarecimento e Responsabilidade -TER; assinado pelo médico e paciente.

Relatório médico com CID-10, informando:

1. Sinais e sintomas clínicos apresentados pelo paciente

1. Ausência de critério de exclusão para uso do medicamento, conforme PCDT de Doença de Wilson.

Exames para abertura de processo

Dosagem de cobre urinário de 24 horas.

Dosagem de Cobre Sérico livre.

Exame Qualitativo de Urina,

Dosagem Sérica de Creatinina,

Hemograma completo com contagem de plaquetas.

AST

ALT,

Bilirrubinas

Fosfatase alcalina.

Se necessário:

Concentração sérica de ceruloplasmina;

Concentração hepática de cobre;

Teste de Coombs.

Rodanina (quando o cobre quantitativo não estiver presente)

Análise de mutações,

Ressonância magnética cerebral.

Biópisia hepática

Exames de monitoramento

Dosagem de cobre urinário de 24 horas. Periodicidade: após o primeiro mês de tratamento.

Dosagem de Cobre Sérico livre. Periodicidade: deve ser feita ao final do 3° mês. Após 90 dias a cada 6 a 12 meses.

Exame Qualitativo de Urina,

Dosagem Sérica de Creatinina,

Hemograma completo com contagem de plaquetas. Periodicidade: a cada semana no primeiro mês, a cada 14 dias nos primeiros 5 meses de tratamento e, após seis meses, mensalmente.

AST

ALT,

Bilirrubinas

Fosfatase alcalina. Periodicidade: a cada seis meses.

Depuração da creatinina endógena, EQU. Periodicidade: a critério médico.

Unidades de Referência

Capital

Cimeb - Centro de Infusões e Medicamentos Especializados da Bahia

Parque Solar Boa vista

End: Av. Laurindo Régis, s/nº - Engenho Velho de Brotas, Salvador - BA, CEP 40240-250

Tel da farmácia: 3116-4935/31171645

Horário: 7h às 18h

E-mail:cimeb@saude.ba.gov.br

 

Interior

Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

Fluxo de acesso para Salvador

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

Observações

Pacientes com doença de Wilson (DW) devem ser atendidos em serviços que disponibilizem o acesso a gastroenterologistas e neurologistas.

Data da atualização: 23/04/2021