Doença de Wilson
Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Doença de Wilson (clique aqui)
CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)
– E83.0 Distúrbios do metabolismo do cobre.
Atenção: Para consultar as atualizações dos medicamentos e de CID-10 desta patologia, favor acessar o SISTEMA DE GERENCIAMENTO DA TABELA UNIFICADA DE PROCEDIMENTOS (SIGTAP)
Em construção.
Medicamentos
- PENICILAMINA 250 MG (POR CAPSULA)
Documentos necessários
- Cópia do Cartão Nacional de Saúde (CNS) do paciente;
- Cópia de documento de identidade e CPF do paciente;
- Cópia do comprovante de residência;
- Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME), adequadamente preenchido (deve ser renovado SEMESTRALMENTE);
- Prescrição médica devidamente preenchida (deve ser renovada SEMESTRALMENTE junto com o LME);
- Termo de Esclarecimento e Responsabilidade -TER; assinado pelo médico e paciente.
- Relatório médico com CID-10, informando:
- 1. Sinais e sintomas clínicos apresentados pelo paciente
- 1. Ausência
Exames para abertura de processo
Se necessário:
- Concentração sérica de ceruloplasmina;
- Cobre sérico livre, cobre urinário basal de 24 h (na ausência de hepatite aguda), concentração hepática de cobre;
- Teste de Coombs.
- Rodanina (quando o cobre quantitativo não estiver presente)
- Análise de mutações,
- Ressonância magnética cerebral.
- Biópisia hepática
Exames de monitoramento
- Dosagem de cobre urinário de 24 horas. Periodicidade: após o primeiro mês de tratamento.
- Dosagem de cobre sérico livre. Periodicidade: deve ser feita ao final do 3° mês. Apos a cada 6 a 12 meses.
- Exame qualitativo de urina, dosagem sérica de creatinina, hemograma completo com plaquetometria. Periodicidade: a cada semana no primeiro mês, a cada 14 dias nos primeiros 5 meses de tratamento e, após, mensalmente.
- AST e ALT, bilirrubinas e fosfatase alcalina. Periodicidade:: semestral
- Depuração da creatinina endógena, EQU. Periodicidade: a critério médico.
Unidades de Referência
Capital
Cimeb - Centro de Infusões e Medicamentos Especializados da Bahia
Parque Solar Boa vista
End: Av. Laurindo Régis, s/nº - Engenho Velho de Brotas, Salvador - BA, CEP 40240-550
Tel/Fax da farmácia: 3116-4935/31171645
Horário: 8h às 18h
E-mail:cimeb@saude.ba.gov.br
Interior
Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)
Fluxo de acesso para Salvador

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

Observações
Pacientes com doença de Wilson (DW) devem ser atendidos em serviços que disponibilizem o acesso a gastroenterologistas e neurologistas.
Data da atualização: 24/11/2020