Fenilcetonúria

• COMPLEMENTO ALIMENTAR P/ PACIENTE FENILCETONURICO MAIOR DE 1 ANO - FORMULA DE AMINOÁCIDOS ISENTA DE FENILALANINA  (POR GRAMA)
• COMPLEMENTO ALIMENTAR P/ PACIENTE FENILCETONURICO MENOR DE 1 ANO - FORMULA DE AMINOÁCIDOS ISENTA DE FENILALANINA (POR GRAMA)
• DICLORIDRATO DE SAPROPTERINA 100 MG

Cópia do Cartão Nacional de Saúde (CNS) do paciente;

Cópia de documento de identidade e CPF do paciente;

Cópia do comprovante de residência;

Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME), adequadamente preenchido (deve ser renovado TRIMESTRALMENTE);

Prescrição médica devidamente preenchida (deve ser renovada TRIMESTRALMENTE junto com o LME);

Termo de Esclarecimento e Responsabilidade -TER; assinado pelo médico e paciente.

Relatório médico com CID-10, informando ausência de critério de exclusão para uso do medicamento, conforme PCDT de Fenilcetonúria. 

• Dosagem de fenilalanina (PKU), (Se acima de 10 mg/dl apresentar 1 exame; se entre 8-10 mg/dl apresentar 3 exames consecutivos, semanais e em dieta normal).
• Dosagem de tirosina

PARA O DICLORIDRATO DE SAPROPTERINA, ainda:

• Teste de responsividade ao dicloridrato de sapropterina (para todas as pacientes com FNC (clássica ou leve) ou hiperfenilalaninemia não-FNC, a partir da menarca e, preferencialmente, em período não-gestacional).

• Níveis de fenilalanina. Periodicidade: a cada 15 dias para pacientes com até um 1 ano de idade e para as mulheres grávidas. Aos demais casos, a cada mês.
• Vitamina B12, ferritina, hemoglobina, cálcio, vitamina D e PTH . Periodicidade: anual.
• Densitometria óssea (se maior de 10 anos). Periodicidade: a cada 2 anos.
• Dosagem de todos aminoácidos (não somente de fenilalanina). Periodicidade: anual.

Capital

APAE - Associação dos Pais e amigos dos Excepcionais

End: Rua Rio Grande do Sul, 545, Pituba, Salvador - BA, CEP: 41.830-141

Tel/Fax da farmácia: 3270-8350 (complemento alimentar para fenilcetonúricos) e 3270- 8355/8315 (toxina botulínica)

Horário: 8h às 18h

E-mail: cemed@apaesalvador.org.br

Interior

Bases Regionais De Saúde E Núcleos Regionais De Saúde (antigas DIRES)

O tratamento dos pacientes com FNC identificados pela triagem neonatal, conforme definido pelo PNTN do Ministério da Saúde, deve ser realizado em centros de atendimento especializados – Serviço de Referência em Triagem Neonatal (SRTN) –, incluindo, também, o aconselhamento genético.

Os pacientes identificados tardiamente (em fase sintomática, e não pela triagem neonatal) também devem ser encaminhados com urgência para centros de referência, não obrigatoriamente para SRTN, a fim de que o tratamento seja iniciado na menor brevidade de tempo possível.

Data de atualização: 07/11/2019

• GUIA DE ORIENTAÇÃO AO PACIENTE - FENILCETONÚRIA (64 KB)
• TERMO DE ESCLARECIMENTO E RESPONSABILIDADE - FENILCETONÚRIA (66 KB)
• PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS - FENILCETONÚRIA (429 KB)