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Imunodeficiência primária com predominância de defeitos de anticorpos

Imunodeficiência primária com predominância de defeitos de anticorpos

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da  Imunodeficiência primária com predominância de defeitos de anticorpos (acesse aqui)

 

CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)

– D80.0  Hipogamaglobulinemia hereditária (agamaglobulinemia autossômica recessiva,
agamaglobulinemia ligada ao X, agamaglobulinemia ligada ao X com deficiência de hormônio de
crescimento)
– D80.1  Hipogamaglobulinemia não familiar (agamaglobulinemia com linfócitos B portadores de
imunoglobulina, agamaglobulinemia de variável comum, hipogamaglobulinemia SOE)
– D80.3  Deficiência seletiva de subclasses de imunoglobulina G (IgG)
– D80.5  Imunodeficiência com aumento de imunoglobulina M (IgM)
– D80.6  Deficiência de anticorpos com imunoglobulinas próximas do normal ou com
hiperimunoglobulinemia
– D80.7  Hipogamaglobulinemia transitória da infância
– D80.8  Outras imunodeficiências com predominância de defeitos de anticorpos (deficiência de
cadeia leve kappa)
– D83.0  Imunodeficiência comum variável com predominância de anormalidades do número e da
função das células B
– D83.2  Imunodeficiência comum variável com auto-anticorpos às células B ou T
– D83.8  Outras imunodeficiências comuns variáveis

Atenção: Para consultar as atualizações dos medicamentos e de CID-10 desta patologia, favor acessar o SISTEMA DE GERENCIAMENTO DA TABELA UNIFICADA DE PROCEDIMENTOS (SIGTAP)

Medicamentos
  • IMUNOGLOBULINA HUMANA 5,0 G INJETAVEL (POR FRASCO)
Documentos necessários

Cópia do Cartão Nacional de Saúde (CNS) do paciente;

Cópia de documento de identidade e CPF do paciente;

Cópia do comprovante de residência;

Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME), adequadamente preenchido (deve ser renovado SEMESTRALMENTE);

Prescrição médica devidamente preenchida (deve ser renovada SEMESTRALMENTE junto com o LME);

Termo de Esclarecimento e Responsabilidade -TER; assinado pelo médico e paciente.

Relatório médico com CID-10, informando os seguintes dados:

1. Ausência de critério de exclusão para uso do medicamento, conforme PCDT de Imunodeficiência Primária Com Predominância De Defeitos De Anticorpos

 

 

Exames para abertura de processo

Laudos médicos/exames que comprovem a ocorrência de infecções típicas de IP com predominância de defeitos de anticorpos

Hemograma

Beta- HCG (para mulheres em idade fértil)

Dosagens de concentração sérica das imunoglobulinas (IgG total, IgA, IgM);

Avaliação da síntese ativa de anticorpos;

Dosagens de concentração sérica das subclasses de IgG (quando indicado).

Ureia 

Creatinina

AST/TGO

ALT/TGP

TP

Albumina 

Exames de monitoramento

Hemograma; Exame Qualitativo de Urina; Ureia, Creatinina, TGO, TGP, TP e Albumina. Periodicidade: Trimestralmente.

Dosagem de IgG sérica. Periodicidade: antes de cada aplicação.

Unidades de Referência

  • Capital
  • CIMEB - Centro de Infusões e Medicamentos Especializados da Bahia
  • Parque Solar Boa vista
  • End: Av. Laurindo Régis, s/nº - Engenho Velho de Brotas, Salvador - BA, CEP 40240-250
  • Tel da Farmácia: 3116-4935/31171645
  • Horário: 7h às 18h
  • E-mail:cimeb@saude.ba.gov.br
  • Hemoba – Fundação de Hematologia e Hemoterapia da Bahia
  • End: Ladeira do Hospital Geral, s/nº – Vasco da gama, Salvador/BA; CEP: 40240-090
  • Tel da Farmácia: 3116-5671 /5606
  • Horário: 7h às 19h
  • E-mail: hemoba.farmacia@saude.ba.gov.br
  • Interior
  • Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

Fluxo de acesso para Salvador

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

Observações

Todos os pacientes com suspeita de IP devem ser encaminhados a um Centro de Referência para avaliação e tratamento específicos com imunologista e geneticista.

Data atualização: 22/04/2021