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Mucopolissacaridose tipo I

Mucopolissacaridose tipo I

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Mucopolissacaridose tipo I (acesse aqui)

CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)

– E76.0 Mucopolissacaridose do tipo I

Atenção: Para consultar as atualizações dos medicamentos e de CID-10 desta patologia, favor acessar o SISTEMA DE GERENCIAMENTO DA TABELA UNIFICADA DE PROCEDIMENTOS (SIGTAP)

Medicamentos
  • LARONIDASE 0,58 MG SOLUÇÃO INJETÁVEL (FRASCO DE 5 ML)
Documentos necessários

  • Cópia do RG, Comprovante de residência, cartão nacional SUS do paciente;
  • Receita Médica (deve ser renovado TRIMESTRALMENTE junto com o LME);
  • Relatório Médico com a descrição de todas as condições do critério de inclusão e CID;
  • LME de solicitação de medicamento (deve ser renovado TRIMESTRALMENTE);
  • Termo de Esclarecimento e Responsabilidade – TER, assinado pelo médico e pelo paciente.

Exames para abertura de processo

  • Atividade da enzima alfa-L-iduronidase (IDUA)
  • Quantificação de GAGs urinários
  • Ressonância magnética do crânio e coluna
  • Velocidade de condução do nervo mediano
  • Avaliação oftalmológica(acuidade visual, retina, córnea)
  • Audiomentria
  • Ecocardiograma e Eletrocardiograma
  • CVF/VEF1 (espirometria)
  • Polissonografia
  • Radiografias do crânio (perfil), coluna vertebral (perfil, incluindo região cervical), tórax (pósteroanterior), coxofemoral (póstero-anterior) e ambas as mãos.

Exames de monitoramento

  • Atividade da enzima alfa-L-iduronidase (IDUA)
  • Quantificação de GAGs urinários
Periodicidade: A cada 6 meses

 

  • Radiografias do crânio (perfil), coluna vertebral (perfil, incluindo região cervical), tórax (pósteroanterior), coxofemoral (póstero-anterior) e ambas as mãos.
Periodicidade: A cada ano

Unidades de Referência

Capital

HUPES - Hospital Universitário Professor Edgard Santos

End: Rua Dr. Augusto Viana, S/n - Canela, Salvador - BA, CEP 40110-060

Pólo de infusão de imunobiológicos Ceaf, 1º subsolo

Tel da farmácia: 3283 8256

Horário para cadastramento: 13h às 15h

E-mail: farmamn.hupes@ebserh.gov.br

 

Interior

Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

Fluxo de acesso para Salvador

 

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

Observações

Data de atualização:  08/10/2018

  • Outros exames complementares poderão ser solicitados pela Unidade de Referência, dependendo da situação clínica do paciente.