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Mucopolissacaridose tipo I

Mucopolissacaridose tipo I

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Mucopolissacaridose tipo I (acesse  aqui)

CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)

– E76.0 Mucopolissacaridose do tipo I

Atenção: Para consultar as atualizações dos medicamentos e de CID-10 desta patologia, favor acessar o SISTEMA DE GERENCIAMENTO DA TABELA UNIFICADA DE PROCEDIMENTOS (SIGTAP)

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Medicamentos
  • LARONIDASE 0,58 MG SOLUÇÃO INJETÁVEL (FRASCO DE 5 ML)
Documentos necessários

  • Cópia do RG, Comprovante de residência, cartão nacional SUS do paciente;
  • Receita Médica (deve ser renovado SEMESTRALMENTE junto com o LME);
  • Relatório Médico com a descrição de todas as condições do critério de inclusão e CID;
  • LME de solicitação de medicamento (deve ser renovado SEMESTRALMENTE);
  • Termo de Esclarecimento e Responsabilidade – TER, assinado pelo médico e pelo paciente.

Exames para abertura de processo

EXAMES OBRIGATÓRIOS:

Atividade da enzima alfa-L-iduronidase (IDUA)

Quantificação de GAGs urinários

EXAMES COMPLEMENTARES:

Avaliação do neurodesenvolvimento;

Ressonância magnética do crânio e coluna

Velocidade de condução do nervo mediano

Avaliação oftalmológica

Acuidade visual,

Exame de retina,

Exame da córnea

Audiometria

Ecocardiograma

Eletrocardiograma

CVF/VEF1 (espirometria)

Polissonografia

AVALIAÇÃO DA MOBILIDADE ARTICULAR

Radiografias do crânio (perfil), (Laudo)

RX da coluna vertebral (perfil, incluindo região cervical), (laudo)

RX de tórax (póstero- anterior), (Laudo)

RX coxofemoral (póstero- anterior) (Laudo)

RX de ambas as mãos.

OBS: Outros exames complementares poderão ser solicitados pela Unidade de Referência, a depender

da situação clínica do paciente.

Exames de monitoramento

Atividade da enzima alfa-L-iduronidase (IDUA)

Quantificação de GAGs urinários

Periodicidade: A cada 6 meses

Radiografias do crânio (perfil),

RX da Coluna vertebral (perfil, incluindo região cervical),

RX doTórax (póstero-anterior),

RX Coxofemoral (póstero-anterior) e

RX de ambas as mãos.

Periodicidade: A cada 12 meses.

Unidades de Referência

CAPITAL:

CIMEB - Centro de Medicamentos Especializados da Bahia

End: Av. Laurindo Régis, s/nº - Engenho Velho de Brotas, Salvador - BA, CEP 40240-550. Parque Solar Boa vista.

Tel: da Farmácia: 3116-4935/31171645

Horário: 8h às 18h

INTERIOR:

Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

Fluxo de acesso para Salvador

 

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

Observações

Data de atualização:  04/05/2021

  • Outros exames complementares poderão ser solicitados pela Unidade de Referência, dependendo da situação clínica do paciente.