Mucopolissacaridose tipo I

• LARONIDASE 0,58 MG SOLUÇÃO INJETÁVEL (FRASCO DE 5 ML)

• Cópia do RG, Comprovante de residência, cartão nacional SUS do paciente;
• Receita Médica (deve ser renovado SEMESTRALMENTE junto com o LME);
• Relatório Médico com a descrição de todas as condições do critério de inclusão e CID;
• LME de solicitação de medicamento (deve ser renovado SEMESTRALMENTE);
• Termo de Esclarecimento e Responsabilidade – TER, assinado pelo médico e pelo paciente.

EXAMES OBRIGATÓRIOS:

Atividade da enzima alfa-L-iduronidase (IDUA)

Quantificação de GAGs urinários

EXAMES COMPLEMENTARES:

Avaliação do neurodesenvolvimento;

Ressonância magnética do crânio e coluna

Velocidade de condução do nervo mediano

Avaliação oftalmológica

Acuidade visual,

Exame de retina,

Exame da córnea

Audiometria

Ecocardiograma

Eletrocardiograma

CVF/VEF1 (espirometria)

Polissonografia

AVALIAÇÃO DA MOBILIDADE ARTICULAR

Radiografias do crânio (perfil), (Laudo)

RX da coluna vertebral (perfil, incluindo região cervical), (laudo)

RX de tórax (póstero- anterior), (Laudo)

RX coxofemoral (póstero- anterior) (Laudo)

RX de ambas as mãos.

OBS: Outros exames complementares poderão ser solicitados pela Unidade de Referência, a depender

da situação clínica do paciente.

Atividade da enzima alfa-L-iduronidase (IDUA)

Quantificação de GAGs urinários

Periodicidade: A cada 6 meses

Radiografias do crânio (perfil),

RX da Coluna vertebral (perfil, incluindo região cervical),

RX doTórax (póstero-anterior),

RX Coxofemoral (póstero-anterior) e

RX de ambas as mãos.

Periodicidade: A cada 12 meses.

CAPITAL:

CIMEB - Centro de Medicamentos Especializados da Bahia

End: Av. Laurindo Régis, s/nº - Engenho Velho de Brotas, Salvador - BA, CEP 40240-550. Parque Solar Boa vista.

Tel: da Farmácia: 3116-4935/31171645

Horário: 8h às 18h

INTERIOR:

Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

Data de atualização:  04/05/2021

• Outros exames complementares poderão ser solicitados pela Unidade de Referência, dependendo da situação clínica do paciente.

• FLUXO DE ACESSO - MUCOPOLISSACARIDOSE TIPO I (81 KB)
• TERMO DE ESCLARECIMENTO E RESPONSABILIDADE - MUCOPOLISSACARIDOSE TIPO I (56 KB)
• PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS - MUCOPOLISSACARIDOSE TIPO I (508 KB)
• MODELO-LME-DE-6-MESES (1 MB)
• Versão Brasileira do Questionário de Qualidade de Vida -VF-36 (2 MB)
• Fluxo de Acesso- Mucopolissacaridose Tipo 1 (107 KB)