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Mucopolissacaridose tipo IV A

Mucopolissacaridose tipo IV A

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Mucopolissacaridose tipo IV A (clique aqui)

CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)

E76.2   outras mucopolissacaridose

Atenção: Para consultar as atualizações dos medicamentos e de CID-10 desta patologia, favor acessar o SISTEMA DE GERENCIAMENTO DA TABELA UNIFICADA DE PROCEDIMENTOS (SIGTAP)

Medicamentos
  • ALFAELOSULFASE 1 MG/ML SOLUÇÃO INJETÁVEL (POR FRASCO AMPOLA DE 5 ML)
Documentos necessários

Cópia do Cartão Nacional de Saúde (CNS) do paciente;

Cópia de documento de identidade e CPF do paciente;

Cópia do comprovante de residência;

Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME), adequadamente preenchido (deve ser renovado SEMESTRALMENTE);

Prescrição médica devidamente preenchida (deve ser renovada SEMESTRALMENTE junto com o LME);

Termo de Esclarecimento e Responsabilidade -TER; assinado pelo médico e paciente.

Relatório médico com CID-10, informando os critérios de inclusão:

1. Paciente com DM2, com idade igual ou superior a 65 anos;

2. Doença cardiovascular estabelecida (infarto agudo do miocárdio prévio, cirurgia de revascularização do miocárdio prévia, angioplastia prévia das coronárias, angina estável ou instável, acidente vascular cerebral isquêmico prévio, ataque isquêmico transitório prévio e insuficiência cardíaca com fração de ejeção abaixo de 40%).

3. Sem controle adequado em tratamento prévio com metformina e sulfonilureia.

4. Paciente com taxa de filtração glomerular (TFG) > 45 mL/min/1,73m²

Exames para abertura de processo

EXAMES OBRIGATÓRIOS:

Atividade da GALNS e atividade de pelo menos uma outra sulfatase (arilsulfatase A, arilsulfatase B, heparan N-sulfatase ou iduronato-sulfatase) avaliada na mesma amostra e pelo mesmo método.

EXAMES COMPLEMENTARES:

Pacientes que receberão o primeiro atendimento via CEAF devem disponibilizar todos os relatórios médicos de avalição inicial. Abaixo estão descritas avaliações necessárias de acordo com apêndice B da Portaria Conjunta SCTIE/SAES/MS Nº 19, de 05 dezembro de 2019.

AVALIAÇÃO NEUROLÓGICA:

Exame neurológico;

RNM do crânio;

RNM da coluna;

Velocidade de condução do nervo mediano;

Avaliação do neurodesenvolvimento;

AVALIAÇÃO OFTALMOLÓGICA (acuidade visual, retina, córnea)

AUDIOMETRIA

AVALIAÇÃO FUNCIONAL

Ecocardiograma

Eletrocardiograma

TC12M

CVF/VEF1 (espirometria)

Polissonografia

AVALIAÇÃO DA MOBILIDADE ARTICULAR

RAIO-X ÓSSEO

Exames de monitoramento

TC6M, espirometria (CVF/VEF1), níveis urinários de GAGs, ecocardiograma e aplicação de questionário de qualidade de vida validado. Periodicidade: semestralmente.

Relatório Médico com:

CID;

História médica(descrição clínica detalhada dos sinais e sintomas, informando se o paciente apresenta regressão neurológica, conforme PCDT de Mucopolissacaridose Tipo IV;

Aconselhamento Genético ;

Determinação da adesão ao acompanhamento/tratamento;

Peso/altura ;

Pressão arterial

Informações sobre a Hepatimetria (exame físico);

Questionário de qualidade de vida validado;

Informações de adesão ao tratamento, e revisão do número de infusões

Unidades de Referência

CAPITAL:

Cimeb - Centro de Infusões e Medicamentos Especializados da Bahia

Parque Solar Boa vista

End: Av. Laurindo Régis, s/nº -Engenho Velho de Brotas, Salvador - BA, CEP 40250-240

Tel da farmácia: 3116-4935/31171645

Horário: 7h às 18h

E-mail:cimeb@saude.ba.gov.br

 

INTERIOR:

Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

 

UNIDADE DE INFUSÃO

A unidade de infusão será definida após a avaliação inicial dos documentos e exames do paciente.

Fluxo de acesso para Salvador

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

Observações

Unidade de Infusão: A unidade de infusão será definida após a avaliação inicial dos documentos e exames do paciente.

Data atualização: 18/02/2021