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Mucopolissacaridose tipo ll

Mucopolissacaridose tipo ll

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (clique aqui)

CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)
− E76.1 Mucopolissacaridose do tipo II

Atenção: Para consultar as atualizações dos medicamentos e CID-10 desta patologia, acessar o SISTEMA DE GERENCIAMENTO DA TABELA UNIFICADA DE PROCEDIMENTOS (SIGTAP)

 

Medicamentos
  • IDURSULFASE ALFA 2 MG/ML SOLUÇÃO INJETÁVEL (FRASCO DE 3 ML)
Documentos necessários

Cópia de RG, CPF, comprovante de residência, Cartão Nacional de Saúde (CNS) do paciente;

Termo de Consentimento e Responsabilidade (TER) preenchido e assinado pelo médico e paciente;

Laudo de Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME)- deve ser renovado SEMESTRALMENTE;

Receita médica (deve ser renovada semestralmente junto com o LME);

Relatório Médico com CID e descrição clínica detalhada dos sinais e sintomas, informando se o paciente apresenta regressão neurológica, conforme PCDT de Mucopolissacaridose Tipo II.

Exames para abertura de processo

Exames Obrigatórios:

Atividade da enzima IDS,

Atividade de outra sulfatase (medida na mesma amostra na qual determinada a atividade da IDS),

Níveis de glicosaminoglicanos- GAGs totais na urina ou níveis de excreção urinária de sulfatos de dermatan e heparan.

Análise do gene IDS (com presença de mutação reconhecidamente patogênica). Este exame substitui os 3 exames acima.

Exames Complementares:

Radiografias do crânio (perfil) (Laudo)

Radiografia da Coluna vertebral (perfil, incluindo região cervical), (Laudo)

Radiografia do Tórax (póstero- anterior), (Laudo)

Radiografia Coxofemoral (póstero- anterior) (Laudo)

Radiografia de ambas as mãos (Laudo)

Avaliação Oftalmológica :

Acuidade visual, exame da retina e córnea

Exames condicionados a doença (solicitados a critério médico):

Audiometria

Avaliação Funcional

Eletrocardiograma

Ecocardiograma

Espirometria

Exames de monitoramento

GAGs urinários. Periodicidade: a cada 6 meses

Radiografias do Crânio (perfil),

Laudo do RX da Coluna Vertebral (perfil, incluindo região cervical),

Laudo do RX de Tórax (póstero- anterior),

Laudo do Coxofemoral (póstero- anterior)

Laudo do RX de Ambas as mãos devem ser realizadas. Periodicidade: a critério médico.

Relatório Médico com:

CID-10;

História médica(descrição clínica detalhada dos sinais e sintomas, informando se o paciente apresenta regressão neurológica, conforme PCDT de Mucopolissacaridose Tipo II;

Aconselhamento Genético ;

Determinação da adesão ao acompanhamento/tratamento;

Peso/altura ;

Pressão arterial

Informações sobre a Hepatimetria (exame físico);

Questionário de qualidade de vida validado;

Unidades de Referência

CAPITAL:

CIMEB - Centro de Medicamentos Especializados da Bahia

End: Av. Laurindo Régis, s/nº - Engenho Velho de Brotas, Salvador - BA, CEP 40240-550. Parque Solar Boa vista.

Tel: da Farmácia: 3116-4935/31171645

Horário: 8h às 18h

INTERIOR:

Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

 

UNIDADES DE INFUSÃO

 A unidade de infusão será definida após a avaliação inicial dos documentos e exames do paciente.

Fluxo de acesso para Salvador

 

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

 

 

 

 

 

 

 

Observações

Outros exames complementares poderão ser solicitados pela Unidade de Referência, dependendo da situação clínica do paciente.

Após 3 meses e após avaliação clínica do médico do CIMEB, o paciente pode ser transferido para as Regionais cadastradas (NRS Barreiras, BRS Jequié, NRS Feira de Santana, BRS Irecê, NRS Vitória da Conquista) para recebimento do medicamento na unidade de infusão credenciada.

Pacientes já em uso da IDURSULFASE ALFA 2 MG/ML SOLUÇÃO INJETÁVEL deverão encaminhar-se para cadastro no CEAF nas regionais cadastradas ou CIMEB (deverão apresentar o exame de GAGs totais na urina com validade de até seis meses).

Data de atualização: 03/05/21