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Mucopolissacaridose tipo ll

Mucopolissacaridose tipo ll

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Mucopolissacaridose tipo II (acesse aqui)

CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)
− E76.1 Mucopolissacaridose do tipo II

Atenção: Para consultar as atualizações dos medicamentos e CID-10 desta patologia, acessar o SISTEMA DE GERENCIAMENTO DA TABELA UNIFICADA DE PROCEDIMENTOS (SIGTAP)

Medicamentos
  • IDURSULFASE ALFA 2 MG/ML SOLUÇÃO INJETÁVEL (FRASCO DE 3 ML)
Documentos necessários

Cópia de RG, CPF, comprovante de residência, Cartão Nacional de Saúde (CNS) do paciente;

Termo de Consentimento e Responsabilidade (TER) preenchido e assinado pelo médico e paciente;

Laudo de Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME)- deve ser renovado TRIMESTRALMENTE;

Receita médica (deve ser renovada trimestralmente junto com o LME);

Relatório Médico com CID e descrição clínica detalhada dos sinais e sintomas, informando se o paciente apresenta regressão neurológica, conforme PCDT de Mucopolissacaridose Tipo II.

Exames para abertura de processo

Atividade da enzima IDS, e

Atividade de outra sulfatase (medida na mesma amostra na qual determinada a atividade da IDS), e

Níveis de glicosaminoglicanos- GAGs totais na urina ou níveis de excreção urinária de sulfatos de dermatan e heparan.

OU

Análise do gene IDS (com presença de mutação reconhecidamente patogênica). Este exame substitui os 3 exames acima.

Exames de monitoramento

GAGs urinários. Periodicidade: a cada 6 meses
Radiografias do crânio (perfil), coluna vertebral (perfil, incluindo região cervical), tórax (póstero-anterior), coxofemoral (póstero-anterior) e ambas as mãos devem ser realizadas. Periodicidade: a critério médico.

Unidades de Referência

Capital

HUPES - Hospital Universitário Professor Edgard Santos

End: R. Dr. Augusto Viana, S/n - Canela, Salvador - BA, CEP 40110-060

Ambulatório de Doenças Raras

Tel da farmácia: 3283-8256

Horário para cadastramento: 13h às 15h

E-mail:farmamn.hupes@ebserh.gov.br

APAEAssociação dos Pais e amigos dos Excepcionais

End:Rua Rio Grande do Sul, 545, Pituba, Salvador - BA, CEP: 41.830-141

Tel/Fax da farmácia: 3270-8350 (complemento alimentar para fenilcetonúricos) e 3270- 8355/8315 (toxina botulínica)

Horário: 8h às 18h

E-mail: cemed@apaesalvador.org.br

Interior

Base Operacional de Saúde (BOS) - Jequié (antiga 13ª dires)

End: Av. Perimetral 2, nº 840 – Jequié CEP:45206100

Tel/Fax da farmácia: (73)3525-3801/3802

Horário:8h às 17h

E-mail: sesab.af13dires@saude.ba.gov.br

Base Operacional de Saúde (BOS) - Irecê(antiga 21ª dires)

End: Rua Coronel Terêncio Dourado nº3, CEP: 44900000

Tel/Fax da farmácia:(74)3641-3011/2650

Horário: 8h às 18h

E-mail: sesab.af21dires@saude.ba.gov.br

Núcleo Regional de Saúde Centro LesteFeira de Santana

End: Av. Eduardo Fróes da Mota, S/NCEP:44.050.220

Tel/Fax da farmácia: (75)3626-6448/ 6447

Horário: 8h às 17h

E-mail: sesab.af2dires@saude.ba.gov.br

Núcleo Regional de Saúde Oeste Barreiras

End: Rua Professor José Seabra, nº360 – Centro CEP: 47.805-100

Tel/Fax da farmácia: (77)3611-4081/4989

Horário: 8h às 17h

E-mail: sesab.af25dires@saude.ba.gov.br

Núcleo Regional de Saúde Sudoeste - Vitória da Conquista

End: Rua João Pereira – São Vicente CEP:45.100-000

Tel /Fax da farmácia: (77) 3422-3434 /3424/1736

Horário: 7h às 17h

E-mail: sesab.af20dires@saude.ba.gov.br

Fluxo de acesso para Salvador

 

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

 

[

 

 

 

 

Observações

Outros exames complementares poderão ser solicitados pela Unidade de Referência, dependendo da situação clínica do paciente.

Após 3 meses e após avaliação clínica do médico do HUPES, o paciente pode ser transferido para as Regionais cadastradas (NRS Barreiras, BRS Jequié, NRS Feira de Santana, BRS Irecê, NRS Vitória da Conquista) para recebimento do medicamento na unidade de infusão credenciada.

Pacientes já em uso da IDURSULFASE ALFA 2 MG/ML SOLUÇÃO INJETÁVEL deverão encaminhar-se para cadastro no CEAF nas regionais cadastradas ou HUPES.

Data de atualização: 21/08/19