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Mucopolissacaridose tipo ll

Mucopolissacaridose tipo ll

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (clique aqui)

CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)
− E76.1 Mucopolissacaridose do tipo II

Atenção: Para consultar as atualizações dos medicamentos e CID-10 desta patologia, acessar o SISTEMA DE GERENCIAMENTO DA TABELA UNIFICADA DE PROCEDIMENTOS (SIGTAP)

Medicamentos
  • IDURSULFASE ALFA 2 MG/ML SOLUÇÃO INJETÁVEL (FRASCO DE 3 ML)
Exames para abertura de processo

Atividade da enzima IDS, e

Atividade de outra sulfatase (medida na mesma amostra na qual determinada a atividade da IDS), e

Níveis de glicosaminoglicanos- GAGs totais na urina ou níveis de excreção urinária de sulfatos de dermatan e heparan.

OU

Análise do gene IDS (com presença de mutação reconhecidamente patogênica). Este exame substitui os 3 exames acima.

Exames de monitoramento

GAGs urinários. Periodicidade: a cada 6 meses
Radiografias do crânio (perfil), coluna vertebral (perfil, incluindo região cervical), tórax (póstero-anterior), coxofemoral (póstero-anterior) e ambas as mãos devem ser realizadas. Periodicidade: a critério médico.

Unidades de Referência

Capital

APAE - Associação dos Pais e amigos dos Excepcionais

End: Rua Rio Grande do Sul, 545, Pituba, Salvador - BA, CEP: 41.830-141

Tel/Fax da farmácia: 3270-8350 (complemento alimentar para fenilcetonúricos) e 3270- 8355/8315 (toxina botulínica)

Horário: 8h às 18h

E-mail: cemed@apaesalvador.org.br

 

Interior

Fluxo de acesso para Salvador

 

 

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

 

 

[

 

 

 

 

 

Observações

Outros exames complementares poderão ser solicitados pela Unidade de Referência, dependendo da situação clínica do paciente.

Após 3 meses e após avaliação clínica do médico do HUPES, o paciente pode ser transferido para as Regionais cadastradas (NRS Barreiras, BRS Jequié, NRS Feira de Santana, BRS Irecê, NRS Vitória da Conquista) para recebimento do medicamento na unidade de infusão credenciada.

Pacientes já em uso da IDURSULFASE ALFA 2 MG/ML SOLUÇÃO INJETÁVEL deverão encaminhar-se para cadastro no CEAF nas regionais cadastradas ou HUPES.

Data de atualização: 21/08/19