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Mucopolissacaridose Tipo VI

Mucopolissacaridose Tipo VI

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Mucopolissacaridose Tipo VI (clique aqui)

CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)

E762 Outras mucopolissacaridoses

Atenção: Para consultar as atualizações dos medicamentos e de CID-10 desta patologia, favor acessar o SISTEMA DE GERENCIAMENTO DA TABELA UNIFICADA DE PROCEDIMENTOS (SIGTAP)

 

 

 

Medicamentos
  • GALSUFASE 1 MG/ML SOLUÇÃO INJETÁVEL (POR FRASCO AMPOLA DE 5 ML)
Documentos necessários

Cópia de RG, CPF, comprovante de residência, Cartão Nacional de Saúde (CNS) do paciente;

Laudo de Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME)- deve ser renovado SEMESTRALMENTE;

Prescrição médica (deve ser renovada a cada consulta);

Relatório Médico com:

CID;

História médica(descrição clínica detalhada dos sinais e sintomas, informando se o paciente apresenta regressão neurológica, conforme PCDT de Mucopolissacaridose Tipo VI;

Aconselhamento Genético ;

Determinação da adesão ao acompanhamento/tratamento;

Peso/altura ;

Pressão arterial

Informações sobre a Hepatimetria (exame físico) ;

Questionário de qualidade de vida validado;

Exames para abertura de processo

  • EXAMES OBRIGATÓRIOS
  • Exame que demonstre a atividade da enzima ASB;
  • Exame que demonstre a atividade de pelo menos outra sulfatase (arilsulfatase A, arilsulfatase B, heparan N-sulfatase ou iduronato-sulfatase) avaliada na mesma amostra e pelo mesmo método.
  • Exame que demonstre GAGs totais na urina ou de excreção aumentada de DS;
  • EXAMES COMPLEMENTARES
  • AVALIAÇÃO NEUROLÓGICA:
  • Exame neurológico;
  • RNM do crânio;
  • RNM da coluna ;
  • Velocidade de condução do nervo mediano;
  • Avaliação do neurodesenvolvimento;
  • AVALIAÇÃO OFTALMOLÓGICA (acuidade visual, retina, córnea)
  • AUDIOMETRIA
  • AVALIAÇÃO FUNCIONAL
  • Ecocardiograma
  • Eletrocardiograma
  • TC12M
  • CVF/VEF1 (espirometria)
  • Polissonografia
  • AVALIAÇÃO DA MOBILIDADE ARTICULAR
  • - RAIO-X ÓSSEO

Exames de monitoramento

  • GAGs urinários. Periodicidade: a cada 6 meses
  • Exame que demonstre a atividade da enzima ASB Periodicidade: a cada 6 meses
  • Exame que demonstre a atividade de pelo menos outra sulfatase (arilsulfatase A, arilsulfatase B, heparan N-sulfatase ou iduronato-sulfatase) avaliada na mesma amostra e pelo mesmo método. Periodicidade: a cada 6 meses
  • Relatório Médico com:
  • CID;
  • História médica(descrição clínica detalhada dos sinais e sintomas, informando se o paciente apresenta regressão neurológica, conforme PCDT de Mucopolissacaridose Tipo VI;
  • Aconselhamento Genético ;
  • Determinação da adesão ao acompanhamento/tratamento;
  • Peso/altura ;
  • Pressão arterial
  • Informações sobre a Hepatimetria (exame físico);
  • Questionário de qualidade de vida validado;
  • Informações de adesão ao tratamento, e revisão do número de infusões

Unidades de Referência

Capital

Cimeb - Centro de Medicamentos Especializados da Bahia

Parque Solar Boa vista

End: Av. Laurindo Régis, s/nº - Engenho Velho de Brotas, Salvador - BA, CEP 40240-550

Tel da farmácia: 3116-4935/31171645

Horário: 7h às 18h

E-mail:cimeb@saude.ba.gov.br

 

 

Interior

Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

Fluxo de acesso para Salvador

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

Observações

Outros exames complementares poderão ser solicitados pela Unidade de Referência, dependendo da situação clínica do paciente.

Pacientes já em uso da GALSUFASE 1 MG/ML SOLUÇÃO INJETÁVEL (POR FRASCO AMPOLA DE 5 ML) deverão encaminhar-se para cadastro em uma das unidades do Ceaf e apresentar os documentos, exames e relatórios de monitoramento. (Reforçamos que os exames enzimáticos e os GAGs totais na urina possuem validade de 6 meses).

Data da atualização: 16/03/2021