Mucopolissacaridose Tipo VI

• GALSUFASE 1 MG/ML SOLUÇÃO INJETÁVEL (POR FRASCO AMPOLA DE 5 ML)

Cópia de RG, CPF, comprovante de residência, Cartão Nacional de Saúde (CNS) do paciente;

Laudo de Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME)- deve ser renovado SEMESTRALMENTE;

Prescrição médica (deve ser renovada a cada consulta);

Relatório Médico com:

CID;

História médica(descrição clínica detalhada dos sinais e sintomas, informando se o paciente apresenta regressão neurológica, conforme PCDT de Mucopolissacaridose Tipo VI;

Aconselhamento Genético ;

Determinação da adesão ao acompanhamento/tratamento;

Peso/altura ;

Pressão arterial

Informações sobre a Hepatimetria (exame físico) ;

Questionário de qualidade de vida validado;

• EXAMES OBRIGATÓRIOS
• Exame que demonstre a atividade da enzima ASB;
• Exame que demonstre a atividade de pelo menos outra sulfatase (arilsulfatase A, arilsulfatase B, heparan N-sulfatase ou iduronato-sulfatase) avaliada na mesma amostra e pelo mesmo método.
• Exame que demonstre GAGs totais na urina ou de excreção aumentada de DS;
• EXAMES COMPLEMENTARES
• AVALIAÇÃO NEUROLÓGICA:
• Exame neurológico;
• RNM do crânio;
• RNM da coluna ;
• Velocidade de condução do nervo mediano;
• Avaliação do neurodesenvolvimento;
• AVALIAÇÃO OFTALMOLÓGICA (acuidade visual, retina, córnea)
• AUDIOMETRIA
• AVALIAÇÃO FUNCIONAL
• Ecocardiograma
• Eletrocardiograma
• TC12M
• CVF/VEF1 (espirometria)
• Polissonografia
• AVALIAÇÃO DA MOBILIDADE ARTICULAR
• - RAIO-X ÓSSEO

• GAGs urinários. Periodicidade: a cada 6 meses
• Exame que demonstre a atividade da enzima ASB Periodicidade: a cada 6 meses
• Exame que demonstre a atividade de pelo menos outra sulfatase (arilsulfatase A, arilsulfatase B, heparan N-sulfatase ou iduronato-sulfatase) avaliada na mesma amostra e pelo mesmo método. Periodicidade: a cada 6 meses
• Relatório Médico com:
• CID;
• História médica(descrição clínica detalhada dos sinais e sintomas, informando se o paciente apresenta regressão neurológica, conforme PCDT de Mucopolissacaridose Tipo VI;
• Aconselhamento Genético ;
• Determinação da adesão ao acompanhamento/tratamento;
• Peso/altura ;
• Pressão arterial
• Informações sobre a Hepatimetria (exame físico);
• Questionário de qualidade de vida validado;
• Informações de adesão ao tratamento, e revisão do número de infusões

Capital

Cimeb - Centro de Medicamentos Especializados da Bahia

Parque Solar Boa vista

End: Av. Laurindo Régis, s/nº - Engenho Velho de Brotas, Salvador - BA, CEP 40240-550

Tel da farmácia: 3116-4935/31171645

Horário: 7h às 18h

E-mail:cimeb@saude.ba.gov.br

Interior

Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

Outros exames complementares poderão ser solicitados pela Unidade de Referência, dependendo da situação clínica do paciente.

Pacientes já em uso da GALSUFASE 1 MG/ML SOLUÇÃO INJETÁVEL (POR FRASCO AMPOLA DE 5 ML) deverão encaminhar-se para cadastro em uma das unidades do Ceaf e apresentar os documentos, exames e relatórios de monitoramento. (Reforçamos que os exames enzimáticos e os GAGs totais na urina possuem validade de 6 meses).

• MUCOPOLISSACARIDOSE TIPO VI (382 KB)
• PCDT_Resumido_MucopolissacaridoseVI (239 KB)
• MODELO-LME-DE-6-MESES (1 MB)
• TERMO DE ESCLARECIMENTO E RESPONSABILIDADE - MUCOPOLISSACARIDOSE TIPO Vl (92 KB)
• Versão Brasileira do Questionário de Qualidade de Vida -VF-36 (2 MB)
• Fluxo de Acesso- Mucopolissacaridose do Tipo VI - 1 (178 KB)
• Apêndice 2- Mucopolissacaridose do Tipo VI - 1 (92 KB)