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Polineuropatia Amiloidótica Familiar

Polineuropatia Amiloidótica Familiar

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Polineuropatia Amiloidótica Familiar (acesse aqui)

CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)
− E85.1 – Amiloidose heredofamiliar neuropática

Atenção: Para consultar as atualizações dos medicamentos e CID-10 desta patologia, acessar o SISTEMA DE GERENCIAMENTO DA TABELA UNIFICADA DE PROCEDIMENTOS (SIGTAP)

Medicamentos
  • TAFAMIDIS 20 MG CÁPSULA
Documentos necessários

Cópia do Cartão Nacional de Saúde (CNS) do paciente;

Cópia de documento de identidade e CPF do paciente;

Cópia do comprovante de residência;

Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME), adequadamente preenchido (deve ser renovado TRIMESTRALMENTE);

Prescrição médica devidamente preenchida (deve ser renovada TRIMESTRALMENTE junto com o LME);

Termo de Esclarecimento e Responsabilidade -TER; assinado pelo médico e paciente.

Relatório médico com CID-10, informando os seguintes dados:1. Descrição clínica com sintomatologia compatível com a Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF).   2. Ausência de critério de exclusão para uso do medicamento, conforme PCDT de Polineuropatia Amiloidótica Familiar.

Exames para abertura de processo

  • Teste genético comprovando a mutação em TTR (transtirretina)
  • Biópsia do órgão afetado, especialmente a biópsia de glândula salivar ou tecido adiposo (biópsia de pele e partes moles), por serem menos invasivas, ou de nervo ou reto (biópsia de ânus e canal anal), quando necessário
Exames complementares condicionados à situação clínica do paciente, conforme PCDT :
  • Eletromiografia com estudos de condução nervosa
  • Eletrocardiograma
  • Ecocardiografia transtorácica,
  • Dosagem de troponina ressonância magnética de coração, cintilografia cardíaca com pirofosfato (ou outro marcador específico para a TTR) e monitoramento pelo sistema Holter.
  • Proteinúria e função renal (ureia, creatinina, ácido úrico, taxa de filtração glomerular, proteína em urina de 24 horas).

Exames de monitoramento

Exames laboratoriais para medir a função renal, cardíaca, hepática, íons, glicemia, eletroforese de proteínas, lipidograma, exame de urina (EAS, creatina e proteína), eletroneuromiografia, eletrocardiograma, holter, ecocardiograma, aferição da pressão arterial e marcadores bioquímicos (troponina). Periodicidade: a cada 6 meses.

Unidades de Referência

Capital

FIMAE - Farmácia Integrada da Atenção Especializada

End: Praça Conselheiro João Alfredo, s/nº - Pau Miúdo, Salvador - BA, CEP 40320-350

Tel/Fax da farmácia: 3117-1645

Horário: 8h às 18h

E-mail:fimae.dasf@gmail.com

 

HUPES - Hospital Universitário Professor Edgard Santos

End: Rua Dr. Augusto Viana, S/n - Canela, Salvador - BA, CEP 40110-060

Pólo de infusão de imunobiológicos Ceaf, 1º subsolo

Tel da farmácia: 3283 8256

Horário para cadastramento: 13h às 15h

E-mail: farmamn.hupes@ebserh.gov.br

 

Interior

Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

Fluxo de acesso para Salvador

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires