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Polineuropatia Amiloidótica Familiar

Polineuropatia Amiloidótica Familiar

Protolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas de Polineuropatia Amiloidótica Familiar (clique aqui)

CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)
− E85.1 – Amiloidose heredofamiliar neuropática

Atenção: Para consultar as atualizações dos medicamentos e CID-10 desta patologia, acessar o SISTEMA DE GERENCIAMENTO DA TABELA UNIFICADA DE PROCEDIMENTOS (SIGTAP)

Em construção.

Medicamentos
  • TAFAMIDIS 20 MG CÁPSULA
Documentos necessários

Cópia do Cartão Nacional de Saúde (CNS) do paciente;

Cópia de documento de identidade e CPF do paciente;

Cópia do comprovante de residência;

Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME), adequadamente preenchido (deve ser renovado SEMESTRALMENTE);

Prescrição médica devidamente preenchida (deve ser renovada SEMESTRALMENTE junto com o LME);

Termo de Esclarecimento e Responsabilidade -TER; assinado pelo médico e paciente.

Relatório médico com CID-10, informando os seguintes dados:

1. Ausência de critério de exclusão para uso do medicamento, conforme PCDT de Polineuropatia Amiloidótica Familiar.

Exames para abertura de processo

Teste genético comprovando a mutação em TTR (transtirretina)

Biópsia do órgão afetado, especialmente a biópsia de glândula salivar ou tecido adiposo (biópsia de pele e partes moles), por serem menos invasivas, ou de nervo ou reto (biópsia de ânus e canal anal), quando necessário

Exames complementares condicionados à situação clínica do paciente, conforme PCDT :

Eletromiografia com estudos de condução nervosa

Eletrocardiograma

Ecocardiografia transtorácica,

Dosagem de troponina ressonância magnética de coração, cintilografia cardíaca com pirofosfato (ou outro marcador específico para a TTR) e monitoramento pelo sistema Holter.

Proteinúria e função renal (ureia, creatinina, ácido úrico, taxa de filtração glomerular, proteína em urina de 24 horas).

Exames de monitoramento

Exames laboratoriais para medir a função renal, cardíaca, hepática, íons, glicemia, eletroforese de proteínas, lipidograma, exame de urina (EAS, creatina e proteína), eletroneuromiografia, eletrocardiograma, holter, ecocardiograma, aferição da pressão arterial e marcadores bioquímicos (troponina). Periodicidade: a cada 6 meses.

Unidades de Referência

Capital

Cimeb – Centro de Infusões e Medicamentos Especializados da Bahia

Parque Solar Boa vista

End: Av. Laurindo Régis, s/nº - Engenho Velho de Brotas, Salvador - BA, CEP 40.240-550

Tel/Fax da farmácia: 3116-4935/31171645

Horário: 8h às 18h

E-mail:cimeb@saude.ba.gov.br

 

Interior

Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

Fluxo de acesso para Salvador

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

Observações

O diagnóstico da PAF-TTR deve ser determinado, a partir do quadro clínico do paciente, por especialistas na área de neurologia ou cardiologia

Este Protocolo destina-se aos pacientes de ambos os sexos, maiores de 18 anos de idade.

   Data atualização: 11/11/20