Protolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas de Polineuropatia Amiloidótica Familiar (clique aqui)
CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)
− E85.1 – Amiloidose heredofamiliar neuropática
Atenção: Para consultar as atualizações dos medicamentos e CID-10 desta patologia, acessar o SISTEMA DE GERENCIAMENTO DA TABELA UNIFICADA DE PROCEDIMENTOS (SIGTAP)
Em construção.
Cópia do Cartão Nacional de Saúde (CNS) do paciente;
Cópia de documento de identidade e CPF do paciente;
Cópia do comprovante de residência;
Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME), adequadamente preenchido (deve ser renovado SEMESTRALMENTE);
Prescrição médica devidamente preenchida (deve ser renovada SEMESTRALMENTE junto com o LME);
Termo de Esclarecimento e Responsabilidade -TER; assinado pelo médico e paciente.
Relatório médico com CID-10, informando os seguintes dados:
1. Ausência de critério de exclusão para uso do medicamento, conforme PCDT de Polineuropatia Amiloidótica Familiar.
Teste genético comprovando a mutação em TTR (transtirretina)
Biópsia do órgão afetado, especialmente a biópsia de glândula salivar ou tecido adiposo (biópsia de pele e partes moles), por serem menos invasivas, ou de nervo ou reto (biópsia de ânus e canal anal), quando necessário
Exames complementares condicionados à situação clínica do paciente, conforme PCDT :
Eletromiografia com estudos de condução nervosa
Eletrocardiograma
Ecocardiografia transtorácica,
Dosagem de troponina ressonância magnética de coração, cintilografia cardíaca com pirofosfato (ou outro marcador específico para a TTR) e monitoramento pelo sistema Holter.
Proteinúria e função renal (ureia, creatinina, ácido úrico, taxa de filtração glomerular, proteína em urina de 24 horas).
Exames laboratoriais para medir a função renal, cardíaca, hepática, íons, glicemia, eletroforese de proteínas, lipidograma, exame de urina (EAS, creatina e proteína), eletroneuromiografia, eletrocardiograma, holter, ecocardiograma, aferição da pressão arterial e marcadores bioquímicos (troponina). Periodicidade: a cada 6 meses.
Capital
Cimeb – Centro de Infusões e Medicamentos Especializados da Bahia
Parque Solar Boa vista
End: Av. Laurindo Régis, s/nº - Engenho Velho de Brotas, Salvador - BA, CEP 40.240-550
Tel/Fax da farmácia: 3116-4935/31171645
Horário: 8h às 18h
E-mail:cimeb@saude.ba.gov.br
Interior
Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)
O diagnóstico da PAF-TTR deve ser determinado, a partir do quadro clínico do paciente, por especialistas na área de neurologia ou cardiologia
Este Protocolo destina-se aos pacientes de ambos os sexos, maiores de 18 anos de idade.
Data atualização: 11/11/20