Medicamentos
- ALFAGALSIDASE 1MG/ML (FRASCO AMPOLA DE 3,5 ML) - Grupo 1A
Documentos necessários
- Cópia do documento de identidade e CPF do paciente;
- Cópia do comprovante de residência do paciente ou de seu responsável legal. Se em nome de terceiros, preencher formulário específico (clique aqui);
- Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME) adequadamente preenchido (renovar SEMESTRALMENTE);
- Prescrição médica adequadamente preenchida, em conformidade com a legislaçãosanitária aplicável (Lei nº 13.732/2018, Portaria SVS/MS nº 344/1998, RDC nº 20/2011 e demais normativas vigentes);
- Termo de Esclarecimento e Responsabilidade (TER) da patologia adequadamente preenchido (clique aqui);
- Formulário de acesso aos medicamentos para Doença de Fabry adequadamente preenchido (clique aqui) OU
- Relatório médico com CID-10 com descrição clínica detalhada das manifestações clínicas associadas a Doença de Fabry apresentando os critérios de inclusão e afastando os critérios de exclusão ou contraindicações absolutas ao uso da alfagalsidase, tais como paciente com doença renal crônica (DRC) estágios 4 ou 5, inelegíveis para transplante renal, com IC classe IV da NYHA, qualquer doença avançada que leve a uma expectativa de vida inferior a um ano, declínio cognitivo grave por qualquer causa, reações infusionais graves ou reação anafilática prévia à TRE com presença de IgE.
Exames para abertura de processo
Exames genéticos obrigatórios para todos:
- Paciente do sexo masculino:
- Análise do DNA que demonstre mutação patogênica ou provavelmente patogênica do gene que codifica a enzima αGAL-A OU
- Dosagem da atividade da enzima αGAL-Aem plasma, leucócitos ou cultura de fibroblastos.
- Paciente feminino:
- Análise do DNA que demonstre mutação patogênica ou provavelmente patogênica do gene que codifica a enzima αGAL-A.
Exames de monitoramento
Hemograma com plaquetas, eletrólitos, creatinina, ureia, HDL, colesterol total, triglicerídeos, LDL-C, glicemia de jejum; Eletrocardiograma (ECG); Questionários para avaliação de qualidade de vida e dor (clique aqui) Periodicidade: anual.
Unidades de Referência
- Capital e Região Metropolitana:
- CIMEB - Centro de Medicamentos Especializados da Bahia
- End: Av. Laurindo Régis, s/nº - Engenho Velho de Brotas, Salvador - BA, CEP 40240-550.
- Parque Solar Boa vista.
- Tel. da Farmácia: 3116-4935/31171645.
- Horário: 8h às 17h.
- INTERIOR:
- Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)
Fluxo de acesso para Salvador
Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires
Observações
Regionais cadastradas para recebimento do medicamento de infusão e enviar para Unidade credenciada (NRS Barreiras, BRS Jequié, NRS Feira de Santana, BRS Irecê, NRS Vitória da Conquista).
Data da atualização: 17/04/2026. Operador 2.
