Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Esclerose Lateral Amiotrófica (clique aqui)
FLUXO DE ACESSO AO MEDICAMENTO PARA ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓPICA (Clique Aqui)
CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)
G12.2 Doença do neurônio motor
Atenção: Para consultar as atualizações dos medicamentos e de CID-10 desta patologia, favor acessar o SISTEMA DE GERENCIAMENTO DA TABELA UNIFICADA DE PROCEDIMENTOS (SIGTAP)
Hemograma e plaquetas,ALT/TGP e AST/TGO. Periodicidade: Os seguintes exames devem ser realizados: hemograma, plaquetas e enzimas hepáticas antes de se iniciar o tratamento, no primeiro, no segundo, nos 3º, 6º, 9º e 12º meses e, após, quando indicado.


Critérios de El Escorial Revisados:
Classificação dos diagnósticos em categorias:
ELA DEFINITIVA ‐ Sinais de NMS e NMI em três regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacral). ELA PROVÁVEL ‐ Sinais de NMS e NMI em duas regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacral) com algum sinal de NMS rostral aos sinais de NMI.
ELA PROVÁVEL COM SUPORTE LABORATORIAL
- Sinais de NMS e NMS em uma região ou sinais de NMS, em uma ou mais regiões, associados à evidência de desnervação aguda na eletroneuromiografia (ENMG) em dois ou mais segmentos.
ELA POSSÍVEL ‐ Sinais de NMS e NMI em uma região somente.
ELA SUSPEITA ‐ Sinais de NMI em uma ou mais regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacral). ‐ Sinais de NMS em uma ou mais regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacral).
‐ Em todas as modalidades deve haver evidência de progressão da doença e ausência de sinais sensitivos (a não ser que faça parte de um distúrbio subjacente).
CASOS ESPECIAIS: Quando o paciente tiver um familiar de primeiro grau afetado pela ELA, o exame genético focado nas alteraç õesmais prevalentes na população brasileira é indicado, bem como o aconselhamento genético. Pacientes com doenças do neurônio motor e ELA suspeita pelos critérios de El Escorial Revisados – Atrofia Muscular Progressivas (AMP), Esclerose Lateral Primaria (ELP), Paralisia Bulbar Progressiva (PBP) e Atrofia Musculas Bulboespinhal (Doença de Kennedy) também devem ser tratados, visto que podem se beneficiar do tratamento específico com riluzol.
Data da atualização: 15/01/2026