Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Fenilcetonúria (clique aqui)
PCDT Resumido de Fenilcetonúria (Clique aqui)
Fluxo de Acesso aos Medicamentos para Fenilcetonúria (Clique Aqui)
CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)
E70.0 Fenilcetonúria clássica
E70.1 Outras hiperfenilalaninemias (por deficiência de fenilalanina-hidroxilase)
Atenção: Para consultar as atualizações dos medicamentos e de CID-10 desta patologia, favor acessar o SISTEMA DE GERENCIAMENTO DA TABELA UNIFICADA DE PROCEDIMENTOS (SIGTAP)
Cópia do Cartão Nacional de Saúde (CNS) do paciente;
Cópia de Documento de Identidade e CPF do paciente;
Cópia do Comprovante de Residência; (em nome do paciente ou responsável pelo paciente)
Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado LME,(Clique Aqui) adequadamente preenchido, assinado e carimbado pelo médico ( renovar SEMESTRALMENTE);
Prescrição médica devidamente preenchida, assinada e carimbada pelo médico. (As prescrições médicas devem obedecer as normas sanitárias vigentes para cada tipo de medicamento solicitado.(LEI Nº 13.732, DE 8 DE NOVEMBRO DE 2018;PORTARIA 344, de 1998;RESOLUÇÃO – RDC Nº 20, DE 5 DE MAIO DE 2011 e outros);
Termo de Esclarecimento e Responsabilidade -TER; devidamente preenchido, assinado e carimbado pelo médico e assinado pelo paciente.
Relatório médico com CID-10, informando os seguintes dados: 1. História clínica do paciente de acordo com os critérios de inclusão para uso do medicamento conforme PCDT. 2. Ausência de critério de exclusão para uso do medicamento, conforme PCDT de Fenilcetonúria.
Dosagem de fenilalanina (PKU), (Se acima de 10 mg/dl apresentar 1 exame; se entre 8-10 mg/dl apresentar 3 exames consecutivos, semanais e em dieta normal)
Dosagem de Tirosina
PARA O DICLORIDRATO DE SAPROPTERINA, ainda:
Teste de Responsividade ao Dicloridrato de Sapropterina (para todas as pacientes com FNC (clássica ou leve) ou hiper fenilalaninemia não- FNC, a partir da menarca e, preferencialmente, em período não-gestacional).
Níveis de fenilalanina. Periodicidade: a cada 15 dias para pacientes com até um 1 ano de idade e para as mulheres grávidas. Aos demais casos, a cada mês.
Vitamina B12, Ferritina, Hemoglobina, Cálcio, Vitamina D e PTH. Periodicidade: anual.
Densitometria óssea (se maior de 10 anos). Periodicidade: a cada 2 anos.
Dosagem de todos aminoácidos (não somente de fenilalanina). Periodicidade: anual.
Capital
APAE - Associação dos Pais e amigos dos Excepcionais
End: Rua Rio Grande do Sul, 545, Pituba, Salvador - BA, CEP: 41.830-141
Tel: da Farmácia: 3270-8350
Horário: 8h às 18h
E-mail: cemed@apaesalvador.org.br
CIMEB - Centro de Infusões e Medicamentos Especializados da Bahia
Parque Solar Boa vista
End: Av. Laurindo Régis, s/nº -Engenho Velho de Brotas, Salvador - BA, CEP 40250-240
Tel: da Farmácia: 3116-4935/31171645
Horário: 7h às 18h
E-mail:cimeb@saude.ba.gov.br
Interior
Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)
O tratamento dos pacientes com FNC identificados pela triagem neonatal, conforme definido pelo PNTN do Ministério da Saúde, deve ser realizado em Centros de Atendimento Especializados – Serviço de Referência em Triagem Neonatal (SRTN) –, incluindo, também, o aconselhamento genético.
Os pacientes identificados tardiamente (em fase sintomática, e não pela triagem neonatal) também devem ser encaminhados com urgência para centros de referência, não obrigatoriamente para SRTN, a fim de que o tratamento seja iniciado na menor brevidade de tempo possível.
Pacientes com fenilcetonúria devem ser atendidos em serviços especializados, para seu adequado diagnóstico, inclusão no protocolo de tratamento e acompanhamento.
Data de Atualização: 19/10/2023
