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Imunodeficiência primária com predominância de defeitos de anticorpos

Imunodeficiência primária com predominância de defeitos de anticorpos

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da  Imunodeficiência Primária com Predominância de Defeitos de Anticorpos

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Fluxo de Acesso ao Medicamento para Imunodeficiência Primária com predominância de Defeitos de Anticorpos (Clique Aqui)

CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)

D80.0  Hipogamaglobulinemia hereditária (agamaglobulinemia autossômica recessiva, agamaglobulinemia ligada ao X, agamaglobulinemia ligada ao X com deficiência de hormônio de crescimento)
D80.1  Hipogamaglobulinemia não familiar (agamaglobulinemia com linfócitos B portadores de imunoglobulina, agamaglobulinemia de variável comum, hipogamaglobulinemia SOE)
D80.3  Deficiência seletiva de subclasses de imunoglobulina G (IgG)
D80.5  Imunodeficiência com aumento de imunoglobulina M (IgM)
D80.6  Deficiência de anticorpos com imunoglobulinas próximas do normal ou com hiperimunoglobulinemia
D80.7  Hipogamaglobulinemia transitória da infância
D80.8  Outras imunodeficiências com predominância de defeitos de anticorpos (deficiência de cadeia leve kappa)
D83.0  Imunodeficiência comum variável com predominância de anormalidades do número e da função das células B
D83.2  Imunodeficiência comum variável com auto-anticorpos às células B ou T
D83.8  Outras imunodeficiências comuns variáveis

Atenção: Para consultar as atualizações dos medicamentos e de CID-10 desta patologia, favor acessar o SISTEMA DE GERENCIAMENTO DA TABELA UNIFICADA DE PROCEDIMENTOS (SIGTAP)

Medicamentos
  • IMUNOGLOBULINA HUMANA 5,0 G INJETAVEL (POR FRASCO) - Grupo 1A
Documentos necessários

  • Cópia do Cartão Nacional de Saúde (CNS) do paciente;
  • Cópia de documento de identidade e CPF do paciente;
  • Cópia do comprovante de residência; (em nome do paciente ou responsável ), caso o comprovante esteja em nome de Terceiros, preencher Formulário(Clique Aqui)
  • Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado LME (Clique Aqui), adequadamente preenchido (deve ser renovado SEMESTRALMENTE);
  • Prescrição médica devidamente preenchida, assinada e carimbada pelo médico. (As prescrições médicas devem obedecer as normas sanitárias vigentes para cada tipo de medicamento solicitado.(LEI Nº 13.732, DE 8 DE NOVEMBRO DE 2018;PORTARIA 344, de 1998;RESOLUÇÃO – RDC Nº 20, DE 5 DE MAIO DE 2011 e outros);
  • Termo de Esclarecimento e Responsabilidade -TER; (Clique Aqui), preenchido, assinado e carimbado  pelo médico e assinado pelo paciente.
  • Relatório médico com CID-10, informando os seguintes dados: 1. História clínica do paciente; 2. Ausência de critério de exclusão para uso do medicamento, conforme PCDT de Imunodeficiência Primária Com Predominância De Defeitos De Anticorpos.

Exames para abertura de processo

  • Laudos médicos/exames que comprovem a ocorrência de infecções típicas de IP com predominância de defeitos de anticorpos (validade indeterminada)
  • Hemograma (validade 3 meses)
  • Beta- HCG (para mulheres em idade fértil) (validade 3 meses)
  • Dosagens de concentração sérica das imunoglobulinas (IgG total, IgA, IgM); (validade 12 meses)
  • Avaliação da síntese ativa de anticorpos; (Dosagem de isohemaglutininas anti-A e anti-B ou Dosagem dos anticorpos pós-vacinais (anti-tétano, anti-difteria), anti-rubéola, anti-hepatite B e antisarampo ou Dosagem de anticorpos anti-polissacárides do pneumococo (pré e pós-vacinais) (validade 12 meses)
  • Dosagens de concentração sérica das subclasses de IgG (quando indicado).
  • Ureia (validade 3 meses)
  • Creatinina (validade 3 meses)
  • AST/TGO, (validade 3 meses)
  • ALT/TGP, (validade 3 meses)
  • TP (validade 3 meses)
  • Albumina (validade 3 meses)
  • anti-HIV (validade 12 meses)

Exames de monitoramento

Hemograma; Exame Qualitativo de Urina; Ureia, Creatinina, TGO, TGP, TP e Albumina. Periodicidade: Trimestralmente.

Dosagem de IgG sérica. Periodicidade: antes de cada aplicação.

Fluxo de acesso para Salvador

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

Observações

Todos os pacientes com suspeita de IP devem ser encaminhados a um Centro de Referência para avaliação e tratamento específicos com imunologista ou geneticista.

Data Atualização: 09/01/2026