Mucopolissacaridose tipo I

• LARONIDASE 0,58 MG SOLUÇÃO INJETÁVEL (FRASCO DE 5 ML) - Grupo 1A

• Cópia do documento de Identificação RG, CPF,
• Comprovante de Residência, (em nome do paciente ou responsável legal pelo paciente, se o documento estiver em nome do responsável, anexar também documentos de Identificação do mesmo);
• Cartão Nacional de Saúde (CNS) do paciente;
• Termo de Consentimento e Responsabilidade (TER)(Clique Aqui) preenchido e assinado pelo médico e paciente;
• Laudo de Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME), devidamente preenchido todos os campos obrigatórios* (renovar SEMESTRALMENTE);
• Receita médica com nome do medicamento de acordo com a DCB(Denominação Comum Brasileira) devidamente preenchida, assinada e carimbada pelo médico. (As prescrições médicas devem obedecer as normas sanitárias vigentes para cada tipo de medicamento solicitado.(LEI Nº 13.732, DE 8 DE NOVEMBRO DE 2018;PORTARIA 344, de 1998;RESOLUÇÃO – RDC Nº 20, DE 5 DE MAIO DE 2011 e outros).
• Relatório Médico com CID-10 e descrição clínica detalhada dos sinais e sintomas, conforme PCDT de Mucopolissacaridose Tipo I.

EXAMES OBRIGATÓRIOS:

Atividade da enzima alfa-L-iduronidase (IDUA)

Quantificação de GAGs urinários

EXAMES COMPLEMENTARES:

Avaliação do neurodesenvolvimento;

Ressonância magnética do crânio e coluna

Velocidade de condução do nervo mediano

Avaliação oftalmológica

Acuidade visual,

Exame de retina,

Exame da córnea

Audiometria

Ecocardiograma

Eletrocardiograma

CVF/VEF1 (espirometria)

Polissonografia

Avaliação da Mobilidade Articular

Radiografias do crânio (perfil), (Laudo)

RX da coluna vertebral (perfil, incluindo região cervical), (laudo)

RX de tórax (póstero- anterior), (Laudo)

RX coxofemoral (póstero- anterior) (Laudo)

RX de ambas as mãos.

OBS: Outros exames complementares poderão ser solicitados pela Unidade de Referência, a depender

da situação clínica do paciente.

Atividade da enzima alfa-L-iduronidase (IDUA). Periodicidade: Realizar a cada 30 dias nos casos de TCTH (primeiros 6 meses após transplante). Depois, a cada 6 meses.

Quantificação de GAGs urinários. Periodicidade: Realizar a cada 30 dias nos casos de TCTH (primeiros 6 meses após transplante). Depois, a cada 6 meses.

Radiografias do crânio (perfil),

RX da Coluna vertebral (perfil, incluindo região cervical),

RX doTórax (póstero-anterior),

RX Coxofemoral (póstero-anterior) e

RX de ambas as mãos.

Periodicidade: A cada 12 meses.

Capital e Região Metropolitana:

CIMEB - Centro de Medicamentos Especializados da Bahia

End: Av. Laurindo Régis, s/nº - Engenho Velho de Brotas, Salvador - BA, CEP 40240-550. Parque Solar Boa vista.

Tel: da Farmácia: 3116-4935/31171645

Horário: 8h às 18h

INTERIOR:

Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

Data de Atualização:  16/03/2026

• Outros exames complementares poderão ser solicitados pela Unidade de Referência, dependendo da situação clínica do paciente.

• PCDT de Munopolissacaridose-tipo-i (885 KB)
• lme-eletronico_Jul2023 (1 MB)
• Versão Brasileira do Questionário de Qualidade de Vida -SF-36 (127 KB)
• TERMO Mucopolissacaridose Tipo 1 (107 KB)
• Fluxo de Acesso- Mucopolissacaridose Tipo 1 (221 KB)