Mucopolissacaridose Tipo VI

• GALSUFASE 1 MG/ML SOLUÇÃO INJETÁVEL (POR FRASCO AMPOLA DE 5 ML) - Grupo 1A

• Cópia do Cartão Nacional de Saúde (CNS) do paciente;
• Cópia de documento de identidade e CPF do paciente;
• Cópia do comprovante de residência;(em nome do paciente ou responsável pelo paciente), caso o comprovante esteja em nome de Terceiros, preencher Formulário (Clique Aqui)
• Laudo de Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME), com todos os campos de preenchimento obrigatórios(*) preenchidos(renovar SEMESTRALMENTE);
• Prescrições médicas devem obedecer as normas sanitárias vigentes para cada tipo de medicamento solicitado.(LEI Nº 13.732, DE 8 DE NOVEMBRO DE 2018;PORTARIA 344, de 1998;RESOLUÇÃO – RDC Nº 20, DE 5 DE MAIO DE 2011 e outros) (renovar a cada consulta);
• Termo de Esclarecimento e Responsabilidade -TER; (Clique Aqui), preenchido, assinado e carimbado pelo médico e assinado pelo paciente.
• Relatório Médico com CID-10: História médica com descrição clínica detalhada dos sinais e sintomas apresentados pelo paciente, Peso/altura; Pressão arterial Informações sobre a Hepatimetria (exame físico); Questionário de qualidade de vida validado; informando os critérios de inclusão e afastando os critérios de exclusão, conforme PCDT de Mucopolissacaridose Tipo VI.

• Exames Obrigatórios:
• Exame que demonstre a atividade da enzima ASB; (validade indeterminada)
• Exame que demonstre a atividade de outra sulfatase (arilsulfatase A, arilsulfatase B, heparan N-sulfatase ou iduronato-sulfatase) avaliada na mesma amostra e pelo mesmo método.
• Exame que demonstre GAGs totais na urina ou de excreção aumentada; (validade indeterminada)
• Exames Complementares de acordo à condição clínica do paciente:
• Avaliação Neurológica:
• Exame neurológico;
• Laudo do RNM do crânio; (validade indeterminada)
• Laudo do RNM da coluna; (validade indeterminada)
• Velocidade de condução do nervo mediano; (validade indeterminada)
• Avaliação do neurodesenvolvimento; (validade indeterminada)
• Avaliação oftalmológica (acuidade visual, retina, córnea)
• Audiometria
• Avaliação Funcional:
• Laudo do Ecocardiograma (validade 12 meses)
• Laudo do Eletrocardiograma (validade 12 meses)
• Laudo da TC6M (validade 12 meses)
• Laudo da Espirometria CVF/VEF1 (validade 12 meses)
• Laudo da Polissonografia (validade 12 meses)
• Avaliação da Mobilidade Articular:
• - RX Ósseo (validade 12 meses)

• Atividade da enzima ASB em Fibroblastos (*Para pacientes que fizeram transplante de células-tronco hematopoiéticas). Periodicidade: a cada seis meses
• TC12M ( teste da caminhada de 12 minutos) (**Para pacientes que fizeram transplante de células-tronco hematoipoiéticas ou estão em terapia de reposição enzimática, quando capazes de realizar a avaliação.) Periodicidade: a cada seis meses
• Espirometria (CVF/VEF1), (**Para pacientes que fizeram transplante de células-tronco hematoipoiéticas ou estão em terapia de reposição enzimática, quando capazes de realizar a avaliação.) Periodicidade: a cada seis meses
• Níveis urinários de GAGs, (**Para pacientes que fizeram transplante de células-tronco hematoipoiéticas ou estão em terapia de reposição enzimática, quando capazes de realizar a avaliação.) Periodicidade: a cada seis meses
• Relatório Médico com CID-10 incluindo; História médica(descrição clínica detalhada dos sinais e sintomas, informando, conforme PCDT de Mucopolissacaridose Tipo VI;
• Determinação da adesão ao acompanhamento/tratamento; Periodicidade: a cada seis meses
• Peso/altura; Periodicidade: a cada seis meses
• Pressão arterial Periodicidade: a cada seis meses
• Informações sobre a Hepatimetria (exame físico); Periodicidade: a cada seis meses
• Questionário de qualidade de vida validado; (**Para pacientes que fizeram transplante de células-tronco hematoipoiéticas ou estão em terapia de reposição enzimática, quando capazes de realizar a avaliação.) Periodicidade: a cada doze meses
• Informações de adesão ao tratamento, e número de infusões durante o período.(***Para pacientes em terapia de reposição enzimática) Periodicidade: a cada seis meses
• As demais avaliações, incluindo as avaliações indicadas somente no período basal (iniciais) devem ser realizadas em períodos determinados pelo médico assistente.

Capital

CIMEB - Centro de Medicamentos Especializados da Bahia

Parque Solar Boa vista

End: Av. Laurindo Régis, s/nº - Engenho Velho de Brotas, Salvador - BA, CEP 40240-550

Tel da Farmácia: 3116-4935/31171645

Horário: 7h às 18h

E-mail:cimeb@saude.ba.gov.br

Interior

Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

Outros exames complementares poderão ser solicitados pela Unidade de Referência, dependendo da situação clínica do paciente.

• PCDT DE MUCOPOLISSACARIDOSE TIPO VI (382 KB)
• Versão Brasileira do Questionário de Qualidade de Vida -VF-36 (2 MB)
• Apêndice 2- Mucopolissacaridose do Tipo VI - 1 (92 KB)
• TERMO DE ESCLARECIMENTO E RESPONSABILIDADE - MUCOPOLISSACARIDOSE TIPO Vl (88 KB)
• lme-eletronico_Jul2023 (1 MB)
• PCDT_Resumido_MucopolissacaridoseVI (239 KB)
• DECLARAÇÃO DE RESIDÊNCIA DE TERCEIRO (58 KB)
• Fluxo de Acesso- Mucopolissacaridose do Tipo VI - 1 (172 KB)