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Raquitismo e Osteomalácia

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Raquitismo e Osteomalácia

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Raquitismo e Osteomalácia (clique aqui)

PCDT Resumido do Raquitismo e Osteomalácia  (Clique Aqui)

Fluxo de Acesso aos Medicamentos para Raquitismo e Osteomalácia (Clique Aqui)

CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)

– E55.0 Raquitismo ativo
– E55.9 Deficiência não especificada de vitamina D
– E64.3 Sequelas do raquitismo
– E83.3 Distúrbios do metabolismo do fósforo
– M83.0 Osteomalácia puerperal
– M83.1 Osteomalácia senil
– M83.2 Osteomalácia do adulto devido à má-absorção
– M83.3 Osteomalácia do adulto devido à desnutrição
– M83.8 Outra osteomalácia do adulto

Atenção: Para consultar as atualizações dos medicamentos e de CID-10 desta patologia, favor acessar o SISTEMA DE GERENCIAMENTO DA TABELA UNIFICADA DE PROCEDIMENTOS (SIGTAP)

 

Medicamentos
  • BUROSUMABE 10 MG/MLSOLUÇÃO INJETÁVEL (FRASCO-AMPOLA) - Grupo 1A
  • BUROSUMABE 20 MG /ML SOLUÇÃO INJETÁVEL (FRASCO- AMPOLA) - Grupo 1A
  • BUROSUMABE 30 MG /ML SOLUÇÃO INJETÁVEL (FRASCO- AMPOLA) - Grupo 1A
  • CALCITRIOL 0,25 MCG (POR CAPSULA) - Grupo 2
Documentos necessários

  • Cópia do Cartão Nacional de Saúde (CNS) do paciente;
  • Cópia de documento de identidade e CPF do paciente;
  • Cópia do comprovante de residência; (pai ou mãe ou responsável legal quando paciente menor de idade);
  • Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME), adequadamente preenchido (renovar SEMESTRALMENTE);
  • Prescrição médica devidamente preenchida, assinada e carimbada pelo médico. (As prescrições médicas devem obedecer as normas sanitárias vigentes para cada tipo de medicamento solicitado.(LEI Nº 13.732, DE 8 DE NOVEMBRO DE 2018;PORTARIA 344, de 1998;RESOLUÇÃO – RDC Nº 20, DE 5 DE MAIO DE 2011 e outros);
  • Termo de Esclarecimento e Responsabilidade -TER; assinado e carimbado pelo médico, também assinado pelo paciente, ou responsável legal quando paciente for menor de idade.
  • Formulário de Acesso aos Medicamentos para Raquitismo ou Osteomalácia (Clique Aqui)
 

Relatório Médico com CID-10 informando os seguintes dados:  

Para Calcitriol:                                                                                                                                                                                     1.Descrição do quadro clínico, laboratorial e radiológico compatível com diagnóstico de raquitismo ou osteomalácia, e adicionalmente critérios A ou B:                                                                                                                                                                                                       A) Crianças e adolescentes sem resposta à reposição com vitamina D2 ou D3 e cálcio, devido a raquitismo ou osteomalácia:  Dependente de vitamina D tipo I (déficit de síntese de 1,25-dihidroxivitamina D); ou Dependente de vitamina D tipo II (resistência à ação da 1,25-dihidroxivitamina D); ou Secundários à hipofosfatemia dependente de FGF-23 não hipercalciúrica; ou Secundários à doença hepática; ou Secundários a tumor produtor de FGF-23 (osteomalácia induzida por tumor).                                                                                                 B) Adultos com raquitismo ou Osteomalácia e com dor óssea ou fraturas que não se consolidam ou com hipofosfatemia secundária a medicamentos.                                                                                                                                                                                     2.Ausência de Critério de Exclusão (hipercalciúria, intolerância ou hipersensibilidade ao fármaco) para uso do medicamento, conforme PCDT de Raquitismo e Osteomalácia.

Para Burosumabe:                                                                                                                                                                                              1. Descrição do quadro clínico, laboratorial e radiológico compatível com diagnóstico de raquitismo ou osteomalácia e adicionalmente critérios A e B:                                                                                                                                                                                                        A) Diagnóstico genético de HLX (hipofosfatemia ligada ao cromossomo X)                                                                                                    B) Idade entre um ano e 17 anos de idade (18 anos incompletos).                                                                                                          2.Dados antropométricos (peso, estatura, distância intercondilar e distância intermaleolar).                                                                              3.Ausência de critérios de exclusão de acordo com o PCDT de Raquitismo e Osteomalácea.

Exames para abertura de processo

  • Para Todos os Medicamentos:
  • Cálcio Sérico e urinário; (validade 6 meses)
  • Creatinina sérica urinária (validade 6 meses)
  • Fosfatase Alcalina; (validade 6 meses)
  • Fósforo Sérico e urinário; (validade 6 meses)
  • 25-OH- vitamina D; (validade 6 meses)
  • Proteínas Totais e Frações; (validade 6 meses)
  • PTH Sérico; (validade 6 meses)
  • TGO/ AST (validade 6 meses)
  • TGP/ALT (validade 6 meses)
  • Ureia; (validade 6 meses)
  • Para Calcitriol, Também:
  • Potássio sérico (validade 6 meses)
  • Gasometria (CO2) (validade 6 meses)
  • Radiografia das áreas afetadas, com Laudo e fotos legíveis da radiografia (validade 12 meses)
  • Idade Óssea - com laudo e foto legível da radiografia.(validade 6 meses)
  • Sumário de urina (validade 6 meses)
  • Para Burosumabe, também:
  • Creatinina e fósforo em amostra isolada de urina realizada na mesma data que as dosagens sérica;
  • Radiografia de punhos e joelhos – foto legível da radiografia (validade 12 meses);
  • Ultrassonografia de rins e vias Urinárias; (validade 12 meses);
  • Diagnóstico genético de HLX ( sequenciamento de gene PHEX ou realização de painel genético) - validade indeterminada.

Exames de monitoramento

  • Para Calcitriol:
  • Cálcio Sérico e Urinário; Creatinina Sérica e Urinária; Fósforo; Magnésio;  Albumina; 25-hidroxivitamina D e PTH.     Periodicidade: ( 2 a 4 semanas após o início do tratamento e após 3 meses de tratamento-raquitísmo e osteomalácea carencial em terapia com vitamina D).
  • Fosfatase alcalina; Periodicidade: 6 a 12 meses após o início do tratamento;
  • Radiografias de Áreas Afetadas - com laudo e foto legível da radiografia Periodicidade: primeiro  mês e três meses após o início do tratamento - Essas avaliações devem ser feitas em menos tempo naqueles pacientes em uso de doses elevadas de Calcitriol
  • USG de Rins e Vias Urinárias Periodicidade: 12 a 24 meses (critério médico) 
  • Crianças e Adolescentes - mensalmente nos primeiros 3 meses após o início do tratamento, com dosagens de níveis séricos de cálcio, fósforo, fosfatase alcalina, PTH e dosagem de níveis urinários de cálcio. posteriormente, a cada três ou seis meses, de acordo com as condições clínicas do paciente.
  • Para Burosumabe:
  • Dados antropométricos: peso, estatura, distância intercondilar e distância intermaleolar
  • Periodicidade: 6 a 12 meses no primeiro ano, após a primeira reavaliação, a periodicidade será anual.
  • 25-hidroxivitamina D, 1,25-dihidroxivitamina D; cálcio, fósforo, fosfatase alcalina, PTH, ALT, AST, ureia e creatinina séricos Periodicidade: 6 a 12 meses.
  • Creatinina e fósforo em amostra isolada de urina realizada na mesma data que as dosagens séricas Periodicidade: semestral.
  • Raio-X de punhos e joelhos - foto legível da radiografia Periodicidade: semestral.
  • Ultrassonografia de rins e vias urinárias Periodicidade: anual.
  • Protocolo de Acompanhamento clínico, bioquímico e radiológico do paciente em terapia com Burosumabe (Clique Aqui)

Unidades de Referência

Capital e Região Metropolitana

CEDEBA - Centro de Diabetes e Endocrinologia do Estado da Bahia

End: Av. Antônio Carlos Magalhães, s/nº, Edf. Professor José Maria de Magalhães Netto. Salvador/Ba.

Tel da Farmácia: 3103-6039/6040

Horário: 8h às 18h

E-mail: cedeba.farmacia@saude.ba.gov.br

 

Interior

Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

Fluxo de acesso para Salvador

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

Observações

  • As primeiras aplicações deverão ser feitas por profissional de saúde habilitado conforme declaração de aplicação de medicamentos do CEAF
  • Pacientes com peso inferior a 10 kg: Dose inicial: 1 mg/kg de peso corporal, via subcutânea a cada 14 dias.
  • Pacientes com peso superior a 10 kg: Dose inicial: 0,8 mg/kg do peso corporal, a cada 14 dias (ajustando o valor para o múltiplo de 10 mais próximo).
  • Pacientes em tratamento convencional com reposição de fosfato e calcitriol, este deve ser interrompido sete a dez dias antes do início do Burosumabe, uma vez que são terapias excludentes.
  • Não é necessário que o paciente tenha passado por algum tratamento prévio para iniciar o uso de Burosumabe pois, para este grupo específico, seu uso é o tratamento de primeira linha. -
  • Não é necessário que o paciente tenha passado por algum tratamento prévio para iniciar o uso de Burosumabe pois, para este grupo específico, seu uso é o tratamento de primeira linha.
  • Observação: Deve-se respeitar a posologia máxima de 90 mg por dose para pacientes com mais de 56 kg de peso.
  • Protocolo de Acompanhamento clínico para BUROSUMABE  , bioquímico e radiológico do paciente em terapia com Burosumabe (Clique Aqui)
  • Dados antropométricos: peso, estatura, distância intercondilar e distância intermaleolar Periodicidade: semestral.
  • Data Atualização: 20/05/2024

Documentos