O Hospital Estadual da Criança (HEC) é um centro de referência para o tratamento das mucopolissacaridoses (MPS) na Bahia. Atualmente existem cinco pacientes de Feira de Santana e outras cidades do Estado (Serrinha, Conceição do Coité, Lage e Serra Preta) que fazem a reposição enzimática semanalmente.
A coordenadora da Unidade de Internação e, atualmente, responsável pelo acompanhamento das infusões do tratamento das MPS no HEC, Nilma Cruz, explica que as mucopolissacaridoses são doenças metabólicas hereditárias, provocadas por disfunções no metabolismo que causam o funcionamento inadequado de certas enzimas, responsáveis por importantes reações químicas do corpo humano.
“Elas fazem parte de um grupo chamado de Doenças de Depósito Lisossomal. O lisossomo é uma das organelas que existem dentro de cada célula do corpo humano, cuja principal função é a digestão intracelular, transformando moléculas grandes em moléculas pequenas, para que possam ser utilizadas”, afirma Nilma Cruz.
A médica acrescenta: “Quando ocorre deficiência em alguma dessas enzimas, haverá acúmulo de substâncias não digeridas, causando uma Doença de Depósito Lisossomal. As mucopolissacaridoses são doenças nas quais há deficiência ou falta de enzimas capazes de digerir substâncias chamadas de glicosaminoglicanos, ou GAG’S. Então, o tratamento consiste na reposição enzimática, promovendo a quebra e reciclagem das GAG’s, impedindo seu acúmulo no organismo”, informa.
Terapia multidisciplinar
O tratamento da MPS envolve, além do tratamento medicamentoso, uma terapia multidisciplinar, que pode envolver diversos médicos – geneticista, pediatra, pneumologista, otorrinolaringologista, oftalmologista, ortopedista e neurologista -, e outros profissionais de saúde – fisioterapeuta, dentista, fonoaudiólogo e psicólogo.
Fonte: Ascom do HEC
P.M. DRT-BA 3784
Hospital da Criança/muco
