Hipertensão Arterial Pulmonar

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Hipertensão Arterial Pulmonar (clique aqui)

PCDT de Hipertensão Arterial Pulmonar Resumido (Clique Aqui)

Fluxo de Acesso aos Medicamentos para Hipertensão Arterial Pulmonar (Clique Aqui)

Nota Informativa (Clique Aqui)

CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)

I27.0 Hipertensão arterial pulmonar primária (HAPI)
I27.2 Outra hipertensão pulmonar secundária
I27.8 Outras doenças pulmonares do coração especificadas (HAP associada a cardiopatias congênitas/síndrome de Eisenmenger)
À exceção da HAPI e familiar, todas as demais enfermidades devem ser acompanhadas de CID secundário,que especifique a situação associada à HAP.

Atenção: Para consultar as atualizações dos medicamentos e de CID-10 desta patologia, favor acessar o SISTEMA DE GERENCIAMENTO DA TABELA UNIFICADA DE PROCEDIMENTOS (SIGTAP)

Medicamentos

AMBRISENTANA 10MG (POR COMPRIMIDO REVESTIDO) - Grupo 1B
AMBRISENTANA 5MG (POR COMPRIMIDO REVESTIDO) - Grupo 1B
BOSENTANA 125MG (POR COMPRIMIDO REVESTIDO) - Grupo 1B
BOSENTANA 62,5MG (POR COMPRIMIDO REVESTIDO) Grupo 1B
ILOPROSTA 10 MCG/ML SOLUÇÃO PARA NEBULIZAÇÃO (AMPOLA DE 1 ML) - Grupo 1B
SELEXIPAGUE 1000 MCG (POR COMPRIMIDO) Grupo 1B
SELEXIPAGUE 1200 MCG (POR COMPRIMIDO) Grupo 1B
SELEXIPAGUE 1400 MCG (POR COMPRIMIDO) Grupo 1B
SELEXIPAGUE 1600 MCG (POR COMPRIMIDO) Grupo 1B
SELEXIPAGUE 200 MCG (POR COMPRIMIDO) Grupo 1B
SELEXIPAGUE 200 MCG(TITULAÇÃO DE DOSE) (POR COMPRIMIDO) Grupo 1B
SELEXIPAGUE 400 MCG (POR COMPRIMIDO) Grupo 1B
SELEXIPAGUE 600 MCG (POR COMPRIMIDO) Grupo 1B
SELEXIPAGUE 800 MCG (POR COMPRIMIDO) Grupo 1B
SELEXIPAGUE 800 MCG (TITULAÇÃO DE DOSE) ( POR COMPRIMIDO) Grupo 1B
SILDENAFILA 20 MG (POR COMPRIMIDO) - Grupo 1A

Documentos necessários

Cópia do Cartão Nacional de Saúde (CNS) do paciente;
Cópia de documento de identidade e CPF do paciente;
Cópia do comprovante de residência; (em nome do paciente ou responsável legal), se o comprovante estiver em nome de terceiro, preencher Formulário(Clique Aqui)
Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado LME (Clique Aqui)), adequadamente preenchido (deve ser renovado SEMESTRALMENTE);
Prescrição médica devidamente preenchida, assinada e carimbada pelo médico. (As prescrições médicas devem obedecer as normas sanitárias vigentes para cada tipo de medicamento solicitado.(LEI Nº 13.732, DE 8 DE NOVEMBRO DE 2018;PORTARIA 344, de 1998;RESOLUÇÃO – RDC Nº 20, DE 5 DE MAIO DE 2011 e outros);
Termo de Esclarecimento e Responsabilidade -TER; assinado pelo médico e paciente. (Clique Aqui)
Formulário Médico Obrigatório, (Clique Aqui) adequadamente preenchido, assinado e carimbado pelo médico (anexar exames complementares se houver que comprovem o diagnóstico); OU
Relatório médico com CID-10, confirmando HAP Grupo 1 e Classe Funcional II, III ou IV na classificação da NYHA/OMS e anexar exames complementares que comprovem o diagnóstico;
Ausência de critério de exclusão para uso do medicamento, conforme PCDT de Hipertensão Arterial Pulmonar.

Exames para abertura de processo

Para Todos Medicamentos:
Cateterismo cardíaco direto. (validade indeterminada)
Ecocardiograma (para os casos de impossibilidade de realizar teste de caminhada)
(validade indeterminada)
Teste de Vaso reatividade para HAP hereditária, idiopática e/ou induzida por drogas.
Exames Laboratoriais:
AST/TGO (validade 3 meses)
ALT/TGP (validade 3 meses)
Hemograma (validade 3 meses)
Para Ambrisentana e Bosentana acrescentar também;
B-HCG (para indivíduos com potencial gestacional, excetuando-se aqueles com histórico de histerectomia ou esterilidade comprovada).
Exames Complementares que indiquem a presença de HAP ou descarte doenças preexistentes, se necessário, a critério médico:
Cintilografia de inalação/perfusão (validade indeterminada) ou;
Eletrocardiograma (validade indeterminada) ou;
Espirometria (validade indeterminada) ou;
Gasometria arterial (validade indeterminada) ou;
Polissonografia (validade indeterminada) ou;
Prova de função pulmonar e oximetria (validade indeterminada) ou;
Radiografia de tórax (validade indeterminada) ou;
Tomografia do Tórax (validade indeterminada) ou;
Ultrassonografia de abdome (validade indeterminada)

Exames de monitoramento

Os pacientes com HAP devem ser submetidos à avaliação clínica periódica com equipe de serviço especializado ou de centro de referência (pneumologistas, cardiologistas e reumatologistas, quando necessário) a cada 3 a 6 meses.
Após 3 a 6 meses do início do tratamento, os pacientes devem ser novamente estratificados, utilizando a ferramenta simplificada do registro francês (Quadro 4 do PCDT) ou outra ferramenta de estratificação de risco da preferência do médico.
Para Bosentana e Ambrisentana:
AST/TGO e ALT/TGP: antes do início do tratamento, mensalmente no primeiro ano e, após, trimestralmente. (Se 3x acima do limite de normalidade suspender o uso). - Hemograma: mensal durante 4 meses. Após, exame trimestral.
Para Iloprosta:
O uso de Iloprosta deve ser interrompido imediatamente em pacientes com pressão arterial sistólica inferior a 85 mmHg.

Unidades de Referência

Capital e Região Metropolitana:
CIMEB - Centro de Infusões e Medicamentos Especializados da Bahia
Parque Solar Boa vista
End: Av. Laurindo Régis , s/nº - Engenho Velho de Brotas, Salvador - BA, CEP 40250-240
Tel: da Farmácia: 3116-4935/3117-1645
Horário: 7h às 18h
E-mail:cimeb@saude.ba.gov.br
HEOM - Hospital Especializado Octávio Mangabeira
End: Praça Conselheiro João Alfredo, s/nº - Pau Miúdo, Salvador – BA, 40320-350
Tel: da Farmácia: 3117-1719/1711
Horário: 7h às 18h
E-mail: farmacia@heom.com.br
HUPES - Hospital Universitário Professor Edgard Santos
End. R. Dr. Augusto Viana, s/n - Canela, Salvador - BA, 40110-060
Telefone:(71) 3283-8000
Interior
Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

Fluxo de acesso para Salvador

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

Observações

A exceção da HAPI e familiar, todas as demais enfermidades devem ser acompanhadas de CID secundário, que especifique a situação associada à HAP.
Especialidade Médica
Pneumologia, Cardiologia e Reumatologia
Data Atualização: 22/10/2025

Documentos