Ictioses Hereditárias

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas das Ictioses Hereditárias (clique aqui)

PCDT Resumido de Ictioses Hereditárias (Clique Aqui)

Fluxo de Acesso aos medicamentos para Ictiose Hereditária (Clique Aqui)

CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)

Q80.0 Ictiose vulgar
Q80.1 Ictiose ligada ao cromossomo X
Q80.2 Ictiose lamelar
Q80.3 Eritrodermia ictiosiforme bolhosa congênita
Q80.8 Outras ictioses congênitas
Q80.9 Ictiose congênita não especificada

Atenção: Para consultar as atualizações dos medicamentos e de CID-10 desta patologia, favor acessar o SISTEMA DE GERENCIAMENTO DA TABELA UNIFICADA DE PROCEDIMENTOS (SIGTAP)

Medicamentos

ACITRETINA 10 MG (POR CAPSULA) - Grupo 1B
ACITRETINA 25 MG (POR CAPSULA) - Grupo 1B

Documentos necessários

Cópia do Cartão Nacional de Saúde (CNS) do paciente;
Cópia de documento de identidade e CPF do paciente;
Cópia do comprovante de residência;(em nome do paciente ou responsável legal pelo paciente)
Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado LME,(Clique Aqui) adequadamente preenchido (renovar SEMESTRALMENTE);
Prescrição médica devidamente preenchida, assinada e carimbada pelo médico. (As prescrições médicas devem obedecer as normas sanitárias vigentes para cada tipo de medicamento solicitado.(LEI Nº 13.732, DE 8 DE NOVEMBRO DE 2018;PORTARIA 344, de 1998;RESOLUÇÃO – RDC Nº 20, DE 5 DE MAIO DE 2011 e outros).
Termo de Esclarecimento e Responsabilidade -TER;(Clique Aqui), preenchido, assinado e carimbado pelo médico e assinado pelo paciente.
Termo de Responsabilidade para uso de Retinoides em Mulheres com idade menor que 55 anos.(Clique aqui). preenchido, assinado e carimbado pelo médico e assinado pelo paciente.
Termo de Responsabilidade para uso de Retinoides em Homens e Mulheres com idade maior que 55 anos. (Clique aqui), preenchido, assinado e carimbado pelo médico e assinado pelo paciente.
Relatório médico com CID-10, informando os seguintes dados:1. Descrever diagnóstico clínico, sinais e sintomas. Na infância é obrigatória avaliação da idade óssea.
1. Ausência de critério de exclusão para uso do medicamento, conforme PCDT de
Ictioses Hereditárias.(Gestação ou planejando gestação nos 3 anos seguintes ao início da terapia; amamentação; doença renal ou hepática grave; hipertrigliceridemia grave (> 800 mg/dl); história de hipervitaminose A; hipersensibilidade ao Etretinato, Acitretina, Isotretinoína ou Vitamina A, parabenos e seus derivados. Triglicerídeos acima de 800 mg/dL indicam suspensão do tratamento para evitar o risco de pancreatite; Ictioses adquiridas.

Exames para abertura de processo

Colesterol total, ( validade 3 meses)
HDL, ( validade 3 meses)
Triglicerídios; ( validade 3 meses)
Hemograma; ( validade 3 meses)
Creatinina ( validade 3 meses)
Ureia; ( validade 3 meses)
ALT/TGP ( validade 3 meses)
AST/TGO; ( validade 3 meses)
Fosfatase alcalina, ( validade 3 meses)
bilirrubina;( validade 3 meses)
Glicose; ( validade 3 meses)
Gama-GT; ( validade 3 meses)
Exame Qualitativo de Urina; ( validade 3 meses)
Beta-hCG (para mulheres em idade fértil, exceto quem fez histerectomia).(validade 1 mês)
Avaliação prévia da idade óssea (na infância) (validade 12 meses)

Exames de monitoramento

Monitorização laboratorial:
Perfil Lipídico (Colesterol total, HDL, Triglicerídios). Periodicidade: avaliação a cada 2 semanas nas primeiras 8 semanas de tratamento e, após, a cada 3 meses.
AST/TGO, ALT/TGP e Glicemia em jejum Periodicidade: a cada 3 meses.
Monitorização óssea em crianças; exames radiológicos da coluna cervical e lombar, ossos longos, mãos e punhos para idade óssea. Periodicidade: anual

Unidades de Referência

Capital e Região Metropolitana:
CIMEB – Centro de Infusões e Medicamentos Especializados da Bahia
Parque Solar Boa vista
End: Av. Laurindo Régis , s/nº - Engenho Velho de Brotas, Salvador - BA, CEP 40240-550
Tel: da Farmácia: 3116-4935/31171645
Horário: 7h às 18h
E-mail:cimeb@saude.ba.gov.br
Interior
Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

Fluxo de acesso para Salvador

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

Observações

Receituário de Controle Especial para Retinóides e Termo de Conhecimento de Risco e Consentimento Pós-informado para homens e mulheres (Portaria nº 344/98).
Atenção:
Existem dois tipos de Termo conforme Portaria nº 344/98, sendo um para mulheres em idade fértil (idade <55 anos) e outro para mulheres fora da idade fértil ou homens;
Para mulheres com idade <55 anos é obrigatória a descrição no Termo do uso de ao menos 2 (dois) métodos anticoncepcionais no período de 2 meses antes e depois do tratamento;
Pacientes <21 anos deverão contar com responsável para incluir o nome e assinar no campo devido. Para mulheres com potencial de gestação,
Recomenda-se o uso de duas formas distintas de contracepção (mecânica e hormonal), iniciada um mês antes do tratamento e suspensas três anos após o seu término.
Data atualização: 11/03/2025

Documentos