Doença de Wilson

• PENICILAMINA 250 MG (POR CAPSULA) - Grupo 1B
• TRIENTINA 250 MG (POR CÁPSULA) GRUPO 1 A

• Cópia de documento de identidade e CPF do paciente;
• Cópia do comprovante de residência; (em nome do paciente ou responsável pelo paciente)
• Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME)(Clique Aqui), adequadamente preenchido, assinado e carimbado pelo médico (renovar SEMESTRALMENTE);
• Prescrição médica devidamente preenchida, assinada e carimbada pelo médico. (As prescrições médicas devem obedecer as normas sanitárias vigentes para cada tipo de medicamento solicitado. (LEI Nº 13.732, DE 8 DE NOVEMBRO DE 2018;PORTARIA 344, de 1998;RESOLUÇÃO – RDC Nº 20, DE 5 DE MAIO DE 2011 e outros)
• Termo de Esclarecimento e Responsabilidade -TER;(Clique aqui) assinado pelo médico e paciente.
• Relatório médico com CID-10, informando:
• 1. Sinais e sintomas clínicos apresentados pelo paciente,(Descrição clínica detalhada se paciente possui sintomas psiquiátricos e mutações cromossômicas típicas da doença de Wilson).
• 1. Ausência de critério de exclusão para uso do medicamento, conforme PCDT de Doença de Wilson.

• Para Todos os casos:
• Dosagem de cobre urinário de 24 horas. (validade 3 meses)
• Dosagem de Cobre Sérico livre. (validade 3 meses)
• Exame Qualitativo de Urina, (validade 3 meses)
• Dosagem Sérica de Creatinina, (validade 3 meses)
• Hemograma completo com contagem de plaquetas. (validade 3 meses)
• AST/ TGO (validade 3 meses)
• ALT/ TGP (validade 3 meses)
• Bilirrubinas (validade 3 meses)
• Fosfatase alcalina. (validade 3 meses)
• Exames condicionados ao quadro clínico do paciente, a critério médico.
• Concentração sérica de ceruloplasmina;
• Concentração hepática de cobre;
• Teste de Coombs.
• Rodanina (quando o cobre quantitativo não estiver presente)
• Análise de mutações,
• Ressonância magnética cerebral.
• Biópsia hepática

• Dosagem de cobre urinário de 24 horas. Periodicidade: após o primeiro mês de tratamento.
• Dosagem de Cobre Sérico livre. Periodicidade: deve ser feita ao final do 3° mês. Após 90 dias a cada 6 a 12 meses.
• Exame Qualitativo de Urina, Dosagem Sérica de Creatinina, Hemograma completo com contagem de plaquetas. Periodicidade: a cada semana no primeiro mês, a cada 14 dias nos primeiros 5 meses de tratamento e, após seis meses, mensalmente.
• AST/ TGO, ALT/ TGP, Bilirrubinas, Fosfatase alcalina. Periodicidade: a cada seis meses.
• Depuração da creatinina endógena, EQU. Periodicidade: a critério médico.

• Capital e Região Metropolitana:
• CIMEB - Centro de Infusões e Medicamentos Especializados da Bahia
• Parque Solar Boa vista
• End: Av. Laurindo Régis, s/nº - Engenho Velho de Brotas, Salvador - BA, CEP 40240-250
• Tel da Farmácia: 3116-4935/31171645
• Horário: 7h às 18h
• E-mail:cimeb@saude.ba.gov.br
• Interior
• Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

Pacientes com doença de Wilson (DW) devem ser atendidos em serviços que disponibilizem o acesso a gastroenterologistas e neurologistas.

Data da atualização: 11/02/2026

• PROTOCOLO CLINICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS - DOENÇA DE WILSON (455 KB)
• LME Atualizado outubro 2025 (1 MB)
• GUIA DE ORIENTAÇÃO AO PACIENTE - DOENÇA DE WILSON (220 KB)
• TERMO DE ESCLARECIMENTO E RESPONSABILIDADE - DOENÇA DE WILSON (216 KB)
• Fluxo de Acesso- DOENÇA DE WILSON (482 KB)